Examkin

Soru

Zorluk: ZorAmiloidoz

5858 yaşında erkek hastada saptanan sağ böbrekteki 77 cm’lik kitle nedeniyle radikal nefrektomi yapılıyor ve patolojik inceleme sonucunda renal hücreli karsinom tanısı konuluyor. Operasyondan 1818 ay sonra hastada nefrotik düzeyde proteinüri (5.55.5 g/gün) ve pretibiyal ödem gelişiyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüler mezanjiyumda ve vasküler duvarlarda Kongo kırmızısı ile boyanan, polarize ışık altında elma yeşili çift kırınım (birefringence) gösteren amorf birikimler izleniyor. Bu birikimlerin potasyum permanganat ile ön muamele sonrası boyanma özelliğini kaybettiği saptanıyor. Bu klinik ve histopatolojik bulgulara göre, biriken amiloid fibrillerinin öncül (prekürsör) proteini aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum amiloid-associated (SAASAA) proteinCevap
  2. B
    İmmünglobulin hafif zinciri (LL zinciri)
  3. C
    Transtiretin (TTRTTR)
  4. D
    β2\beta_2-mikroglobulin
  5. E
    Kalsitonin prekürsörü (A−CalA-Cal)

Cevap

Biriken amiloid fibrillerinin öncül proteini Serum amiloid-associated (SAASAA) proteinidir.
Hastada saptanan potasyum permanganat sensitivitesi, biriken proteinin reaktif (ikincil) amiloidozda görülen AAAA tipi olduğunu kanıtlar. AAAA amiloidozun prekürsörü ise karaciğerde inflamatuar sitokinlerin (özellikle IL−1IL-1 ve IL−6IL-6) etkisiyle sentezlenen Serum amiloid-associated (SAASAA) proteinidir. Renal hücreli karsinom, paraneoplastik bir yanıt olarak bu süreci tetikleyen tipik malignitelerden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Renal hücreli karsinom (RCCRCC) tanılı hastada sonradan gelişen nefrotik sendrom, neoplaziye ikincil gelişen amiloidozu düşündürür.
Maligniteler ve kronik inflamatuar süreçler sistemik amiloidoz gelişimini tetikleyebilir.
2
Biyopsi ve özel boyama bulgularını yorumla
Kongo kırmızısı ile pozitif boyanma ve elma yeşili refle, amiloid varlığını kesinleştirir.
Amiloid fibrillerinin β\beta-kıvrımlı tabaka yapısı bu spesifik optik özelliği sağlar.
3
Potasyum permanganat testini analiz et
Permanganat ile boyanma özelliğinin kaybı (permanganat sensitif), depozitlerin AAAA tipi amiloid olduğunu gösterir.
AAAA tipi amiloidozun ayırıcı tanısında permanganat sensitivitesi, ALAL tipinden (permanganat rezistan) ayrım sağlar.
4
Prekürsör proteini belirle
AAAA tipi amiloidozun prekürsörü karaciğerde sentezlenen SAASAA proteinidir.
RCCRCC ve Hodgkin lenfoma gibi maligniteler, ALAL yerine AAAA tipi amiloidoza neden olabilen istisnai durumlardır.

Anahtar Kavram

İkincil (reaktif) sistemik amiloidoz (AAAA tipi), kronik inflamasyon veya belirli maligniteler (örn. RCCRCC) sonucunda karaciğerden salınan SAASAA proteininin birikmesiyle oluşur; bu tip amiloid histolojik olarak potasyum permanganat uygulamasıyla boyanma özelliğini kaybeder.

Daha Fazla Pratik

AAAA tipi amiloidoz ile ilişkili olan inflamatuar sitokinleri ve SAASAA proteininin karaciğerdeki sentez mekanizmasını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Amiloidoz

Bu konudan daha fazla soru