yaşında erkek hasta, uzun süredir devam eden ve standart doz proton pompa inhibitörlerine dirençli epigastrik ağrı ve tekrarlayan peptik ülser şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi , parathormon (PTH) düzeyi ve açlık serum gastrin düzeyi olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde kardeşine prolaktinoma tanısı konulduğu öğreniliyor. Bu hastada saptanan hiperkalsemiye yönelik en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- ATek bir paratiroid adenomunun eksizyonu (adenomektomi)
- Subtotal paratiroidektomi ( bez) ve transservikal timektomiCevap
- CTotal tiroidektomi ve profilaktik santral lenf nodu diseksiyonu
- DSadece gastrinoma rezeksiyonu ve postoperatif cinacalcet kullanımı
- EBilateral total adrenalektomi
Cevap
Subtotal paratiroidektomi ( bez) ve transservikal timektomi
Hastada saptanan Gastrinoma, Primer Hiperparatiroidi ve ailedeki Prolaktinoma öyküsü net bir MEN 1 (Wermer Sendromu) tablosudur. MEN 1'de paratiroid hastalığı sporadik vakaların aksine tek bir adenom değil, tüm bezleri etkileyen hiperplazi şeklindedir. Bu nedenle cerrahide ya subtotal paratiroidektomi ( bez) ya da total paratiroidektomi ile ön kola otoimplantasyon yapılmalıdır. Ayrıca MEN 1 hastalarında timik karsinoid riski arttığı için, paratiroid cerrahisi sırasında mutlaka transservikal timektomi de yapılmalıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN 1 sendromunda primer hiperparatiroidi tedavisi multiglandüler yaklaşım (subtotal/total) ve beraberinde timik karsinoid profilaksisi için timektomi gerektirir.