Examkin

Soru

Zorluk: ZorMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

3232 yaşında, Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN 11) tanısı ile takip edilen ve daha önce primer hiperparatiroidizm nedeniyle opere edilmiş olan bir erkek hasta; dirençli peptik ülser şikayetleri ve diyare ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum gastrin düzeyi 12001200 pg/mL (Normal: <100<100 pg/mL) ve bazal asit çıkışı (BAO) yüksek saptanıyor. Bu hastada klinik tabloya neden olan gastrinomanın en olası yerleşimi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Pankreas başı
  2. B
    Pankreas kuyruğu
  3. DuodenumCevap
  4. D
    Mide antrumu
  5. E
    Jejunum distal bölümü

Cevap

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN 11) sendromunda gastrinomalar en sık duodenum duvarında yerleşir.
MEN 11 sendromunda gastrinomalar (Zollinger-Ellison Sendromu) sporadik vakaların aksine ezici bir çoğunlukla (%70−90\%70-90) duodenum duvarında yerleşir. Bu tümörler genellikle çok odaklı (multisentrik) ve mikroskobik boyuttadır, bu nedenle cerrahi olarak tamamen temizlenmeleri oldukça zordur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir.
MEN 11 tanılı hastada yüksek gastrin ve asit çıkışı, Zollinger-Ellison Sendromu (gastrinoma) varlığını gösterir.
MEN 11'in üç temel bileşeninden biri pankreatikoduodenal nöroendokrin tümörlerdir.
2
Sendromik ve sporadik gastrinoma farkını analiz et.
Sporadik gastrinomalar genellikle pankreasta tek odaklıyken, MEN 11 ile ilişkili olanlar duodenumda çok odaklıdır.
MEN 11 genetiği tüm duodenum mukozasında tümör gelişimine yatkınlık oluşturur.
3
Anatomik yerleşimi onayla.
En olası yerleşim duodenum duvarıdır (Passaro üçgeni içinde).
Cerrahi başarı şansının düşük olmasının nedeni bu çok odaklı duodenal yerleşimdir.

Anahtar Kavram

MEN 11 sendromunda görülen gastrinomaların %70−9070-90 gibi büyük bir çoğunluğu duodenum duvarında yerleşir ve sıklıkla çok odaklıdır.
Bu soruyu puanla

Konular

Multipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Bu konudan daha fazla soru