yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve halsizlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı persantilin altındadır. Öyküsünde bebeklik döneminde posterior üretral valv nedeniyle opere edildiği, polidipsi ve poliüri şikayetlerinin olduğu öğrenilmiştir. Laboratuvar incelemelerinde; serum mEq/L, mEq/L, mEq/L, mg/dL, mg/dL saptanmıştır. Kan gazında , mEq/L, mmHg; idrar analizinde ise idrar 'sı ve idrar anyon açığı () pozitif bulunmuştur. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Tip 4 renal tübüler asidozCevap
- BTip 1 (distal) renal tübüler asidoz
- CTip 2 (proksimal) renal tübüler asidoz
- DBartter sendromu
- ELiddle sendromu
Cevap
Hiperkalemi ve obstrüktif üropati öyküsü ile birlikte görülen hiperkloremik metabolik asidoz tablosu Tip 4 renal tübüler asidoz ile uyumludur.
Tip 4 renal tübüler asidoz, pediatride sıklıkla obstrüktif üropatiler (örneğin posterior üretral valv) sonrasında gelişen distal tübüler hasar veya aldosteron direnci/eksikliği sonucu oluşur. Laboratuvar bulgusu olarak hiperkloremik metabolik asidoz ve hiperkalemi karakteristiktir. Tip 1 RTA'dan farklı olarak, idrar pH'sı sıklıkla 'in altına düşürülebilir, ancak amonyum üretimi/sekresyonu yetersiz olduğu için idrar anyon açığı pozitiftir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Renal Tübüler Asidoz (RTA) Tiplerinin Ayrımı:
| Parametre | Tip 1 (Distal) | Tip 2 (Proksimal) | Tip 4 (Hiperkalemik) |
|---|---|---|---|
| Serum Potasyumu | Düşük | Düşük | Yüksek |
| İdrar pH'ı | > 5.5 | < 5.5 (eşik altı) | < 5.5 |
| Anyon Açığı (UAG) | Pozitif | Negatif/Pozitif | Pozitif |
| Klinik İlişki | Nefrokalsinozis, taş | Fanconi sendromu | Obstrüktif üropati, diyabet |
Tahmini Süre:2m 0s