Soru

Zorluk: OrtaAmiloidoz

Amiloid birikimleri, biyokimyasal açıdan farklı prekürsör proteinlerden oluşmalarına rağmen tüm tiplerinde benzer fiziksel ve morfolojik özellikler sergileyen ekstrasellüler materyallerdir. Buna göre, amiloid materyalinin tüm varyantlarında ortak olan ve tanısal olarak kullanılan temel yapısal özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Elektron mikroskobunda dallanma gösteren ve yaklaşık 2525 nm çapında olan tübüler yapılar sergilemesi
  2. B
    Polarize ışık mikroskobu incelemesinde parlak kırmızı-turuncu renkli çift kırılım (birefrijans) göstermesi
  3. X-ışını kırınımı (crystallography) analizinde karakteristik çapraz beta-kırmalı (cross-beta-pleated) tabaka yapısı göstermesiCevap
  4. D
    Amiloid materyalinin tüm klinik tiplerde sadece plazma hücrelerinden sentezlenen immünglobulin hafif zincirlerinden (ALAL) oluşması
  5. E
    Hematoksilen-eozin (H&E) kesitlerinde daima hücre içi (intrasellüler) yerleşim gösteren granüler birikimler şeklinde izlenmesi

Cevap

X-ışını kırınımı analizinde karakteristik çapraz beta-kırmalı (cross-beta-pleated) tabaka yapısı göstermesi
Amiloidozda biriken proteinler biyokimyasal olarak farklı (örneğin ALAL, AAAA, ATTRATTR) olsa da, hepsi ortak bir fiziksel yapıya sahiptir. Bu yapı, X-ışını kırınımı incelemelerinde saptanan ve proteinlerin fibril aksına dik olarak dizildiği 'çapraz beta-kırmalı tabaka' konformasyonudur. Bu yapı aynı zamanda maddenin karakteristik boyanma özelliklerinden sorumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Amiloidin temel tanımını gözden geçir
Amiloidin farklı proteinlerden oluşabilen ancak ortak fiziksel yapıya sahip ekstrasellüler bir madde olduğu belirlendi.
Amiloidozun heterojen yapısını anlamak için gereklidir.
2
Amiloidin ultrastrüktürel özelliklerini değerlendir
Elektron mikroskobunda 7.5107.5-10 nm çapında, dallanmayan fibriller olduğu hatırlandı.
Seçeneklerdeki yanlış fibril özelliklerini elemek için kullanılır.
3
Fiziksel konformasyonu analiz et
Tüm amiloidlerin protein zincirlerinin beta-kırmalı tabaka düzeninde dizildiği (çapraz beta-kırmalı yapı) saptandı.
Amiloidin tüm tiplerinde ortak olan ve karakteristik boyanma/kırılım özelliklerini sağlayan temel yapı budur.

Anahtar Kavram

Amiloidin Çapraz Beta-Kırmalı Tabaka Yapısı
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular