32 yaşında erkek hasta, son 3 aydır her iki bacakta giderek artan şişlik ve idrarda köpürm… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$32$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır her iki bacakta giderek artan şişlik ve idrarda köpürme şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk çağından itibaren tekrarlayan, yaklaşık $2-3$ gün süren ve kendiliğinden düzelen ateş ile karın ağrısı atakları olduğu; ancak son $2$ yıldır bu ataklar için reçete edilen kolşisin tedavisini düzenli kullanmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede pretibial $+3/3$ gode bırakan ödem saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Değer
Serum albumin	$2.5$ $g/dL$
$24$ saatlik idrar proteini	$5.5$ $g$
Serum kreatinin	$1.1$ $mg/dL$
Tam idrar tetkiki	Protein (+++), Eritrosit (-)

Böbrek biyopsisinde glomerüllerde Kongo kırmızısı ile boyanan, polarize ışıkta elma yeşili refle veren amorf madde birikimi izleniyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Membranoproliferatif glomerülonefrit
B
Fokal segmental glomerüloskleroz
Sekonder (AA) amiloidozCevap
D
Membranöz nefropati
E
Diyabetik nefropati

Cevap

Sekonder (AA) amiloidoz

Sekonder (AA) amiloidoz seçeneği doğrudur çünkü hastanın uzun süreli kontrolsüz Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) öyküsü olması, bu kronik inflamatuar sürece sekonder olarak serum amiloid A (SAA) proteininin böbreklerde birikmesine yol açmıştır. Bu durum tipik olarak nefrotik sendrom ile sonuçlanır ve böbrek biyopsisinde Kongo kırmızısı ile boyanan amorf birikimler görülmesi tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın mevcut klinik tablosu (ödem, hipoalbuminemi, masif proteinüri) değerlendirilir.

Hastada bir nefrotik sendrom tablosu olduğu doğrulanır.

24

saatlik idrarda

3.5

g

üzerindeki proteinüri nefrotik sınır kabul edilir.

Hastanın özgeçmişindeki tekrarlayan ateş ve karın ağrısı atakları ile ilaç uyumsuzluğu sorgulanır.

Zemininde kontrolsüz Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) olduğu saptanır.

FMF gibi kronik inflamatuar hastalıklar sekonder amiloidoz gelişimi için en önemli risk faktörüdür.

Biyopsi bulguları (Kongo kırmızısı ve polarize ışık incelemesi) incelenir.

Amiloid birikimi kesinleştirilir.

Kongo kırmızısı ile boyanma ve polarize ışıkta elma yeşili refle amiloidoz için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Kronik inflamatuar hastalıklarda (FMF, RA, Bronşektazi vb.) kolşisin veya uygun tedavi eksikliğinde böbrekte AA tipi amiloid birikimi sonucu nefrotik sendrom gelişebilir.

Tahmini Süre:45s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru