32 yaşında kadın hasta; çarpıntı, sinirlilik ve boyunda büyüme şikayetleriyle polikliniğe … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

32 yaşında kadın hasta; çarpıntı, sinirlilik ve boyunda büyüme şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız $102$ /dakika, kan basıncı $130/80$ $mmHg$ ve evre 2 diffüz guatr saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralık
$TSH$	$5.2$ $mIU/L$	$0.4 - 4.5$
Serbest $T_4$	$3.1$ $ng/dL$	$0.8 - 1.9$
Serbest $T_3$	$8.2$ $pg/mL$	$2.0 - 4.4$

Yapılan ileri değerlendirmede tiroid hormon direnci (RTH) ve $TSH$ salgılayan hipofiz adenomu (TSHoma) ön tanıları konuluyor.

Bu iki antiteyi birbirinden ayırt etmek amacıyla kullanılan aşağıdaki bulgulardan hangisi tiroid hormon direnci lehinedir?

Serum seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyinin normal saptanmasıCevap
B
Serum α-subünit/TSH molar oranının 1.0'in üzerinde olması
C
TRH stimülasyon testine TSH yanıtının alınamaması
D
Hipofiz MRG incelemesinde 12 mm boyutunda adenom saptanması
E
Yüksek doz ekzojen T3 verilmesine rağmen TSH düzeyinin baskılanmaması

Cevap

Serum seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG) düzeyinin normal saptanması tiroid hormon direnci (RTH) lehinedir.

Tiroid hormon direnci (RTH) olan hastalarda karaciğerdeki tiroid hormon reseptörleri (genellikle TR-beta mutasyonu nedeniyle) dirençlidir. Karaciğerden salınan seks hormonu bağlayıcı globulin (SHBG), tiroid hormonlarının etkisiyle artan bir proteindir. RTH'de direnç nedeniyle yüksek serbest hormon düzeylerine rağmen SHBG sentezi artmaz ve normal sınırlarda kalır. TSHoma'da ise dokularda direnç yoktur; dolayısıyla yüksek hormonlar karaciğeri uyararak SHBG düzeyini yükseltir. Bu durum iki tabloyu ayırt etmede en değerli biyokimyasal parametrelerden biridir.

Adım Adım Çözüm

Tiroid fonksiyon testlerini (TFT) yorumla

Serbest T3 ve T4 yüksek ancak TSH baskılanmamış (uygunsuz TSH salınımı sendromu).

Primer hipertiroidide TSH'ın baskılanması beklenirdi; bu tablo santral bir patolojiyi veya direnci gösterir.

TSHoma ve RTH ayırıcı tanısını yap

TSHoma'da periferik dokularda tiroid hormonu etkisi varken, RTH'de direnç nedeniyle bu etki azalmıştır.

Ayırıcı tanıda SHBG düzeyi, alfa-subünit oranı ve dinamik testler (TRH, T3 supresyon) kullanılır.

Periferik duyarlılık belirteçlerini değerlendir

Normal SHBG düzeyi karaciğerde hormon etkisinin artmadığını, dolayısıyla direnci destekler.

TSHoma'da karaciğer duyarlı olduğundan yüksek tiroid hormonları SHBG sentezini artırır.

Anahtar Kavram

Uygunsuz TSH Salınımı Sendromunda RTH ve TSHoma Ayırımı

Daha Fazla Pratik

RTH hastalarında genellikle aile öyküsü bulunurken, TSHoma'da vaka sporadiktir ve görme alanı defektleri gibi kitle etkileri eşlik edebilir.

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru