Soru

Zorluk: OrtaGlomerüler Hastalıklar

2424 yaşında kadın hasta, son 22 haftadır giderek artan yüz ve ayak bileği şişliği, halsizlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son 66 aydır devam eden aralıklı el eklemlerinde ağrı ve güneşe hassasiyet öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg, nabız 8484/dk saptanıyor. Malar bölgede eritematöz döküntü ve alt ekstremitelerde ++/++++/++ gode bırakan ödem izleniyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin: 1.61.6 mg/dL, albümin: 2.62.6 g/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; proteinüri (++++++), mikroskobik hematüri ve idrar sedimentinde eritrosit silendirleri görülüyor. 2424 saatlik idrarda protein ekskresyonu 4.54.5 g olarak hesaplanıyor. Serum kompleman düzeylerinde C3 ve C4 belirgin düşük bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Minimal değişiklik hastalığı
  2. B
    Membranöz nefropati
  3. Diffüz proliferatif lupus nefriti (Sınıf IV)Cevap
  4. D
    IgA nefropatisi
  5. E
    Poststreptokoksik glomerülonefrit

Cevap

Hastanın klinik (malar döküntü, artrit) ve laboratuvar (nefritik+nefrotik tablo, düşük C3 ve C4) bulguları ile en olası tanı diffüz proliferatif lupus nefritidir (Sınıf IV).
Hastada saptanan malar döküntü ve eklem ağrısı altta yatan bir SLE tablosuna işaret etmektedir. Böbrek tutulumu açısından değerlendirildiğinde; hipertansiyon, aktif idrar sedimenti (hematüri, eritrosit silendirleri) ve nefrotik düzeyde proteinürinin (4.54.5 g/gün) bir arada bulunması 'mikst' bir tabloyu yansıtır. Bu durum, serum C3 ve C4 düzeylerinin her ikisinin birden düşük olmasıyla birleştiğinde, klasik kompleman yolağının aktif olduğu Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti (Sınıf IV) tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç kadın hasta, malar döküntü (güneş hassasiyeti) ve eklem ağrısı Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) düşündürür.
Glomerüler hastalıkların ayırıcı tanısında sistemik hastalık varlığı çok kritiktir.
2
Renal sendromu tanımla.
Hipertansiyon, hematüri ve eritrosit silendirleri (nefritik) ile 4.54.5 g/gün proteinüri (nefrotik) bir aradadır (Miks tablo).
Sınıf IV Lupus Nefriti klasik olarak hem nefritik hem de nefrotik bulguların en belirgin olduğu tiptir.
3
Kompleman profilini analiz et.
Hem C3 hem de C4 belirgin düşük saptanmıştır.
SLE'de klasik yolak aktivasyonu nedeniyle hem C3 hem de C4 düşer; oysa PSGN'de sadece C3 düşer (alternatif yolak).

Anahtar Kavram

Lupus Nefriti (Sınıf IV) Tanı Kriterleri

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti sınıflarını (I-VI) ve her birinin tipik klinik prezentasyonlarını (örneğin Sınıf V'in saf nefrotik tablo yapması gibi) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla