Soru

Zorluk: OrtaDislipidemiler

52 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden yaygın vücut kaşıntısı ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede skleralarda hafif ikter ve her iki göz kapağında ksantelazmalar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Total Kolesterol: 480480 mg/dL, LDL-K: 350350 mg/dL, Trigliserid: 140140 mg/dL, HDL-K: 6565 mg/dL olarak ölçülüyor. Ayrıca ALP: 420420 U/L (N: 3012030-120), GGT: 185185 U/L (N: 0550-55) ve Total Bilirubin: 2.12.1 mg/dL (Direkt hakimiyetli) saptanıyor. TSH düzeyi normal sınırlarda bulunan hastada, mevcut hiperlipidemi tablosunun en olası sekonder nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hipotiroidi
  2. B
    Nefrotik sendrom
  3. Primer biliyer kolanjitCevap
  4. D
    Tip 2 Diabetes Mellitus
  5. E
    Ailesel kombine hiperlipidemi

Cevap

Mevcut dislipidemi tablosunun en olası nedeni Primer biliyer kolanjittir.
Hastada belirgin kolestaz bulguları (kaşıntı, yüksek ALP ve GGT, hafif bilirubin yüksekliği) ve buna eşlik eden ciddi hiperkolesterolemi (ksantelazmalarla birlikte) mevcuttur. Kronik kolestatik hastalıklarda (özellikle Primer Biliyer Kolanjit), safra ile atılamayan kolesterol ve fosfolipidler kana geçerek 'Lipoprotein-X' adı verilen anormal bir partikül oluşturur. Bu durum, standart ölçümlerde aşırı yüksek LDL-kolesterol olarak saptanır. Trigliserid düzeylerinin normal olması ve tipik kolestaz tablosu tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın lipid profilini analiz et
Belirgin Hiperkolesterolemi (Total: 480, LDL: 350) var, Trigliserid normal.
Lipid bozukluğunun tipini belirlemek (hiperkolesterolemi vs hipertrigliseridemi) ayırıcı tanı için gereklidir.
2
Eşlik eden klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Kaşıntı, ksantelazma, yüksek ALP ve GGT (kolestaz bulguları).
Hiperlipideminin primer mi yoksa sekonder mi olduğunu ayırt etmek için sistemik bulgulara bakılmalıdır.
3
Bulguları seçeneklerle eşleştir
Kolestaz (safra akışının durması), safra asitlerinin ve kolesterolün atılamamasına ve kanda anormal bir lipoprotein olan Lipoprotein-X'in birikmesine yol açar. Bu da ciddi hiperkolesterolemi ve ksantelazma ile sonuçlanır.
Primer biliyer kolanjit (eski adıyla siroz), orta yaş kadınlarda kaşıntı, kolestaz ve sekonder hiperlipidemi ile giden klasik bir tablodur.

Anahtar Kavram

Kolestatik karaciğer hastalıkları (örneğin Primer Biliyer Kolanjit), Lipoprotein-X birikimi yoluyla ciddi sekonder hiperkolesterolemiye neden olabilir.

İpuçları

1
Hastadaki kaşıntı ve laboratuvar bulgularındaki ALP/GGT yüksekliği, lipid bozukluğunun karaciğer veya safra yolları kaynaklı olabileceğini işaret etmektedir.

Daha Fazla Pratik

Primer Biliyer Kolanjit (PBC) tanısını kesinleştirmek için hangi otoantikorun (AMA) pozitif olması gerektiğini araştırın.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla