Dislipidemiler

Dislipidemi tedavisinde düşük yoğunluklu lipoprotein reseptörlerinin ($LDLR$) yıkımını önleyerek yüzey ekspresyonunu artırmak amacıyla kullanılan alirokumab ve inklisiran ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$28$ yaşında kadın hasta, her iki bacakta yaygın ödem ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibial $4(+)$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum albümin $2.4$ $g/dL$, $24$ saatlik idrarda protein $4.2$ $g$, total kolesterol $380$ $mg/dL$ ve $LDL-kolesterol$ $260$ $mg/dL$ olarak bulunuyor.

Bu hastada saptanan hiperlipidemi tablosunun patogenezinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Tip 2 Diabetes Mellitus ve metabolik sendromlu hastalarda görülen 'diyabetik dislipidemi' tablosunda, LDL kolesterol düzeyi normal sınırlarda olsa dahi ateroskleroz riski artmış olarak kabul edilmektedir. Bu klinik tabloda, LDL partiküllerinde gözlenen ve aterojeniteyi artıran temel kalitatif değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

18 yaşında erkek hasta, yağlı yemeklerden sonra artan karın ağrısı şikayetiyle poliklinik başvuruyor. Öyküsünden çocukluk çağında da benzer ataklar geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede, gövde ve ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde çok sayıda, 2-5 mm çapında sarı-turuncu papüler lezyonlar (erüptif ksantom) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum trigliserid düzeyi 2400 mg/dL olarak ölçülüyor. Serum örneği +4°C'de bir gece bekletildiğinde, üstte krema benzeri kalın bir tabaka oluştuğu, alttaki sıvının ise berrak kaldığı (Tip 1 Hiperlipoproteinemi fenotipi) gözleniyor. Bu hastadaki klinik tablonun etyolojisinde, Lipoprotein Lipaz (LPL) enzimini aktive etme görevi olan aşağıdaki apolipoproteinlerden hangisinin eksikliği rol oynamaktadır?

Anterior miyokard enfarktüsü öyküsü nedeniyle günlük $80$ $mg$ atorvastatin kullanmakta olan $64$ yaşında erkek hastanın rutin kontrollerinde elde edilen laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Fizik muayenesi doğal olan ve uygun yaşam tarzı değişiklikleri önerilen bu hastada, mevcut tedaviye eklendiğinde kardiyovasküler olay (MACE) riskini azalttığı kanıtlanmış olan en uygun farmakolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

Dislipidemi tedavisinde kullanılan aşağıdaki ilaçlardan hangisi, etkisini ince bağırsak fırçamsı kenarındaki $NPC1L1$ ($Niemann-Pick$ $C1-like$ $1$) taşıyıcı proteinini inhibe ederek gösterir?

$52$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan yaygın kaşıntı, halsizlik ve göz kapaklarında sarı renkli kabarıklıklar şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede her iki göz kapağında ksantelazmalar ve palmar çizgilerde ksantomlar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde saptanan bulgular aşağıdadır:

Bu hastada saptanan belirgin hiperkolesteroleminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Hiperlipidemi tedavisinde kullanılan aşağıdaki ilaç gruplarından hangisi, plazma trigliserid (TG) düzeylerini artırıcı etkisi nedeniyle bazal TG düzeyi yüksek ($> 300$ $mg/dl$) olan hastalarda genellikle tercih edilmez?

Aşağıdaki laboratuvar bulguları saptanan $42$ yaşında kadın hasta; halsizlik, soğuğa tahammülsüzlük ve kabızlık şikayetleri ile başvuruyor:

Hastanın fizik muayenesinde cilt kuruluğu, pretibial ödematöz görünüm ve derin tendon reflekslerinde gevşeme fazında uzama saptanıyor. Bu hastanın mevcut lipid tablosuna yönelik en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında, tip $2$ diyabet ve hipertansiyon tanıları olan erkek hastanın tedavisine hiperlipidemi nedeniyle rosuvastatin eklenmiştir. Üç ay sonraki kontrolde LDL-kolesterol düzeyi hedef değerlere gerilemiş ancak trigliserid düzeyi $480$ $mg/dL$ olarak saptanmıştır. Hastanın tedavisine trigliserid düşürücü bir ajan eklenmesi planlanmaktadır.

Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin bu hastanın tedavisine eklenmesi, statinlerin glukuronidasyonunu engelleyerek plazma seviyelerini artırır ve rabdomiyoliz riskini belirgin şekilde yükseltir?

Poliklinik kontrolünde değerlendirilen 55 yaşındaki erkek hastanın lipid paneli sonuçları aşağıdaki gibidir:

Laboratuvar raporunda LDL kolesterol düzeyi belirtilmemiş ve bu parametre için "Hesaplanamaz" notu düşülmüştür.

Bu durumun temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Kardiyovasküler risk değerlendirmesi yapılan aşağıdaki hastaların hangisinde, güncel kılavuzlara (ESC/EAS) göre hedeflenmesi gereken $LDL-kolesterol$ düzeyi $55$ $mg/dL$’nin altı ($ve$ başlangıca göre en az $\%50$ azalma) olarak belirlenmelidir?

$19$ yaşında bir erkek hasta, çocukluk yaşlarından itibaren dirsek ve dizlerinde görülen tüberöz ksantomlar ve $12$ yaşında geçirilmiş miyokard enfarktüsü öyküsü ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde total kolesterol $780$ mg/dL, $LDL$ kolesterol $710$ mg/dL ve trigliserid $120$ mg/dL saptanıyor. Her iki ebeveyninde de erken yaşta koroner arter hastalığı ve belirgin hiperkolesterolemi öyküsü mevcut olan hastaya yapılan genetik analiz sonucunda, $LDL$ reseptör geni için her iki alelde de 'null' mutasyon (tam fonksiyon kaybı) taşıdığı doğrulanıyor.

Bu hasta için, etki mekanizması $LDL$ reseptör ekspresyonu veya fonksiyonundan tamamen bağımsız olan ve plazma $LDL$ düzeylerini düşürmede en etkili olması beklenen tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

Bilinen koroner arter hastalığı ve tip $2$ diyabet tanılarıyla izlenen $54$ yaşındaki erkek hasta, poliklinik kontrolüne gelmiştir. Hasta, yüksek yoğunluklu atorvastatin ($80 \text{ mg/gün}$) ve ezetimib ($10 \text{ mg/gün}$) tedavisi altında iken tekrarlayan yaygın kas ağrıları ve belirgin kreatin kinaz ($CK$) yüksekliği ($> 5 \times \text{üst sınır}$) nedeniyle statin tedavisini tolere edememektedir. Hastanın güncel $LDL$ kolesterol düzeyi $118 \text{ mg/dl}$ olarak saptanmıştır.

Bu hastada $LDL$ kolesterol düzeyini düşürmek amacıyla tedaviye eklenmesi planlanan, iskelet kasında aktif formuna dönüşmesini sağlayan "çok uzun zincirli açil-CoA sentetaz 1" ($ACSVL1$) enziminin bulunmaması nedeniyle miyopati riskini minimalize eden ilacın etki mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır giderek belirginleşen halsizlik, kabızlık ve soğuğa tahammülsüzlük şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde bradikardi, ciltte kuruluk ve pretibial bölgede gode bırakmayan ödem (miksödem) saptanıyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde LDL-kolesterol düzeyi $210$ mg/dL ve trigliserid düzeyi $180$ mg/dL olarak ölçülüyor. Bu hastada saptanan dislipidemi tablosunun en olası sekonder nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

44 yaşında erkek hasta, ellerinde ve dirseklerinde beliren sarımsı kabartılar şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde babasının 50 yaşından önce miyokard enfarktüsü geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede avuç içi çizgilerinde karakteristik turuncu-sarı renk değişikliği (striata palmaris) ve dirseklerde tübero-erüptif ksantomlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Total Kolesterol: $410\text{ mg/dL}$ ve Trigliserid: $430\text{ mg/dL}$ olarak ölçülüyor. Bu hastada en olası tanı veya altta yatan patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, $1$ yıl önce inferior miyokard enfarktüsü tanısıyla koroner stent uygulanması sonrası poliklinik kontrolüne geliyor. Hasta o tarihten itibaren atorvastatin $80$ mg/gün ve ezetimib $10$ mg/gün tedavilerini düzenli kullanmaktadır. Poliklinik muayenesinde kan basıncı $125/75$ mmHg, nabız $72$/dakika saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde LDL-kolesterol düzeyi $84$ mg/dL olarak ölçülüyor.

Bu hasta için güncel kılavuzlara (ESC/EAS 2019) göre önerilen hedef LDL-kolesterol değeri ve bir sonraki en uygun tedavi basamağı aşağıdakilerden hangisidir?

Dislipidemisi olan bir hastada yapılan biyokimyasal incelemelerde saptanan **Lipoprotein X ($Lp-X$)** varlığı, aşağıdaki sekonder dislipidemi nedenlerinden hangisi için karakteristiktir?

$48$ yaşında kadın hasta, yapılan rutin kontrollerinde kan basıncı $150/90$ $mmHg$ ve glomerüler filtrasyon hızı (GFR) $45$ $ml/dk/1,73$ $m^2$ olarak saptanıyor. Bilinen başka bir ek hastalığı veya vasküler tutulum bulgusu olmayan bu hastada, güncel kılavuzlara göre hedeflenmesi gereken LDL-kolesterol düzeyi aşağıdakilerden hangisidir?

Dislipidemi nedeniyle ilaç tedavisi başlanan $55$ yaşında erkek hastanın kontrol muayenesinde; kan glukoz düzeyinin $115$ $mg/dL$ (bazal: $90$ $mg/dL$) ve ürik asit düzeyinin $8.4$ $mg/dL$ (bazal: $5.6$ $mg/dL$) olduğu saptanmıştır. Hastanın ayrıca ilacı aldıktan kısa bir süre sonra ortaya çıkan ve yaklaşık $1$ saat süren yaygın kızarıklık ve sıcaklık basması şikayeti bulunmaktadır. Bu hastada görülen yan etkilerden sorumlu olması en muhtemel ilaç aşağıdakilerden hangisidir?