22 yaşında kadın hasta, son 2 haftadır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrar renginde k… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$22$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde belirgin bir hastalık öyküsü saptanmıyor. Fizik muayenesinde tansiyonu $155/95$ mmHg, pretibial ödem $++/++$ olarak ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Serum Kreatinin	$1.4$ mg/dL	$0.6 - 1.2$
Serum Albumin	$2.6$ g/dL	$3.5 - 5.0$
$24$ Saatlik İdrar Proteini	$4.8$ g/gün	$< 0.15$
Serum $C3$	$28$ mg/dL	$80 - 160$
Serum $C4$	$24$ mg/dL	$15 - 40$
İdrar Mikroskopisi	Bol dismorfik eritrosit, eritrosit silendirleri	-

Böbrek biyopsisinde; ışık mikroskopisinde glomerüllerde lobülasyon artışı, mezanjiyal hiperselülerite ve kapiller duvarlarda "çift kontur" (tram-track) görünümü izleniyor. İmmünfloresan incelemede glomerüler bazal membran boyunca bant tarzında yoğun $C3$ birikimi saptanırken, $IgG$ , $IgA$ ve $C1q$ saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Membranöz nefropati
Dens depozit hastalığıCevap
C
Poststreptokokşik glomerülonefrit
D
IgA nefropatisi
E
Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1

Cevap

Dens depozit hastalığı

Hastada saptanan izole

C3

düşüklüğü (

C4

normal) alternatif kompleman yolağının aktive olduğunu göstermektedir. Işık mikroskopisindeki 'çift kontur' görünümü membranoproliferatif bir süreci işaret ederken, immünfloresan incelemede bazal membran boyunca izlenen bant tarzındaki yoğun

C3

birikimi Dens Depozit Hastalığı için tipiktir. Bu hastalık, kompleman regülasyon bozukluğu (örneğin

C3

nefritik faktör varlığı) sonucu oluşur.

Adım Adım Çözüm

Klinik tabloyu analiz et

Hastada hipertansiyon, ödem, masif proteinüri (

4.8

g/gün) ve hematüri (dismorfik eritrositler) mevcuttur; bu tablo nefritik ve nefrotik sendromun bir arada olduğu 'mikst' bir tabloyu düşündürür.

Tanısal yaklaşımda klinik sendromun belirlenmesi ilk adımdır.

Kompleman profilini değerlendir

Serum

C3

belirgin düşük,

C4

ise normal saptanmıştır. Bu durum komplemanın alternatif yolağının aktive olduğunu gösterir.

Kompleman profili, glomerülonefritlerin ayırıcı tanısında kritik öneme sahiptir.

Biyopsi bulgularını yorumla

Işık mikroskopisindeki 'çift kontur' (tram-track) MPGN paternini gösterir. İmmünfloresanda saptanan 'izole bant tarzı yoğun

C3

birikimi' ise Dens Depozit Hastalığı (C3 Glomerülopatisi alt grubu) için patognomoniktir.

Kesin tanı patolojik bulgularla konur; Dens Depozit Hastalığı'nda elektron mikroskopisinde bazal membran içinde laminer dens birikimler görülür.

Anahtar Kavram

C3 Glomerülopatileri ve Alternatif Yolak Aktivasyonu

İpuçları

Laboratuvar sonuçlarında kompleman düzeylerine (C3 ve C4) dikkat edin; sadece birinin düşük olması belirli bir yolak aktivasyonuna işaret eder.

Biyopsideki 'çift kontur' görünümü hangi genel patolojik paterni tanımlar?

İzole C3 düşüklüğü ve bazal membranda 'bant tarzı' birikim, C3 nefritik faktörün rol oynadığı bir hastalığı akla getirmelidir.

Daha Fazla Pratik

C3 nefritik faktörün etki mekanizmasını ve Dens Depozit Hastalığı ile ilişkili olabilen parsiyel lipodistrofi gibi klinik durumları gözden geçirin.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru