Soru

Zorluk: OrtaKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Kronik baş ağrısı ve ara ara dengesizlik şikayeti olan 2828 yaşındaki bir kadın hastada yapılan beyin MR görüntülemesinde; serebellar tonsillerin foramen magnum düzeyinin 88 mmmm altına doğru yer değiştirdiği (herniye olduğu) saptanıyor. Hastanın klinik ve radyolojik değerlendirmesinde spinal bir kapanma kusuru (disrafizm) veya miyelomeningosel izlenmiyor. Bu hastadaki tablo aşağıdakilerden hangisi için en karakteristiktir?

  1. Arnold-Chiari Tip I malformasyonuCevap
  2. B
    Arnold-Chiari Tip II malformasyonu
  3. C
    Dandy-Walker malformasyonu
  4. D
    Joubert sendromu
  5. E
    Chiari Tip III malformasyonu

Cevap

Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya (genellikle 55 mmmm ve üzeri) sarkması ve buna eşlik eden bir miyelomeningosel bulunmaması Arnold-Chiari Tip I malformasyonunu tanımlar.
Doğru yanıt olan Arnold-Chiari Tip I malformasyonu, serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru sarktığı, ancak Tip II'nin aksine miyelomeningoselin eşlik etmediği gelişimsel bir bozukluktur. Bu hastalar genellikle erişkinlikte baş ağrısı ve serebellar bulgularla başvururlar.

Adım Adım Çözüm

1
Anatomik bulguyu analiz et
Serebellar tonsiller foramen magnumdan 88 mmmm aşağıya sarkmış (herniye olmuş).
Bu bulgu bir Chiari malformasyonunun temel radyolojik kriteridir.
2
Eşlik eden anomalileri kontrol et
Hastada spinal disrafizm veya miyelomeningosel saptanmamıştır.
Tip I ve Tip II ayrımında en kritik nokta miyelomeningosel varlığıdır; Tip I'de eşlik etmez.
3
Tanıyı netleştir
İzole tonsiller herniasyon Arnold-Chiari Tip I tanısını doğrular.
Erişkin yaşta semptom vermesi ve siringomiyeli ile sık ilişkisi bu tipin klinik özelliğidir.

Anahtar Kavram

Chiari Malformasyonları Tipleri

Daha Fazla Pratik

Chiari Tip I ile sık birliktelik gösteren 'siringomiyeli' patogenezini ve klinik bulgularını (dissosiyesi sensoryal kayıp) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla