Soru

Zorluk: ZorKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Miadında (term) doğan ve doğum öyküsünde şiddetli perinatal asfiksi saptanmış olan 4 yaşında bir çocukta spastik parezi ve bilişsel gerilik izlenmektedir. Çekilen kranyal MRG’de serebral kortekste, özellikle sulkusların derinliklerinde yer alan nöronların kaybına bağlı olarak belirgin kortikal incelme ve gliozis saptanmıştır. Girusların tepe kısımlarının (crowns) ise göreceli olarak korunduğu ve bu durumun giruslara dar tabanlı, geniş tepeli "mantar benzeri" bir morfoloji kazandırdığı görülmüştür. Bu hastada izlenen nöropatolojik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Periventriküler lökomalazi
  2. UlejiriCevap
  3. C
    Status marmoratus
  4. D
    Polimikrojiri
  5. E
    Şizensefali

Cevap

İzlenen nöropatolojik tablo ulejiridir (ulegyria).
Doğru yanıt olan ulejiri, miadında doğan bebeklerde perinatal hipoksi sonrası görülen klasik bir hasardır. Sulkusların derinliğindeki kortikal nöronlar iskemiye daha hassastır ve buradaki kayıp girusların tabanının incelmesine, tepelerinin ise (crowns) geniş kalmasına neden olur. Bu da patognomonik olan mantar benzeri morfolojiyi ortaya çıkarır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykü ve doğum zamanlamasını analiz et.
Hastanın miadında (term) doğduğu ve perinatal asfiksi (hipoksi-iskemi) geçirdiği saptandı.
Perinatal hasarların paterni doğum haftasına (prematüre vs miadında) göre değişiklik gösterir.
2
MRG bulgusundaki morfolojik detayı incele.
Sulkus derinliklerinde belirgin kortikal kayıp (incelme) ve girus tepelerinde korunma olduğu görüldü.
Hipoksik-iskemik olaylarda sulkusların derinliğindeki kan akımı girus tepelerine göre daha kısıtlı olduğundan bu bölgeler hasara daha duyarlıdır.
3
Spesifik tanımlayıcı terimi belirle.
Bu görünüme 'mantar benzeri girus' (mushroom-shaped gyri) veya 'ulejiri' denir.
Ulejiri, miadında doğan bebeklerdeki iskemik kortikal hasarın klasik ismidir.

Anahtar Kavram

Ulejiri, miadında doğan bebeklerde perinatal asfiksi sonrası gelişen, sulkus diplerindeki kortikal kaybın girus tepelerine göre daha fazla olmasıyla karakterize 'mantar' görünümlü bir beyin hasarıdır.

Daha Fazla Pratik

Periventriküler lökomalazi ile ulejiri arasındaki farkları (prematüre/miadında ve beyaz/gri cevher ayrımı) karşılaştırmalı olarak çalışınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla