Doğum sonrası fizik muayenesinde kafa yapısı ve kafa çevresi normal saptanan bir bebekte, kraniyal transillüminasyon testinde tüm kafatasında yaygın ışık geçirgenliği (parlama) izleniyor. Kraniyal görüntülemede serebral hemisferlerin yerini sıvı dolu bir boşluğun aldığı, ancak talamus, beyin sapı ve serebellumun büyük oranda korunduğu saptanıyor. Bu bebekte saptanan malformasyonun gelişiminden sorumlu en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Bilateral internal karotis arter tıkanıklığı sonucu gelişen yaygın iskemik hasar ve likefaksiyon nekrozuCevap
- BGrup B streptokok enfeksiyonuna bağlı gelişen yaygın koagülasyon nekrozu
- CProzensefalonun orta hatta bölünme kusuru sonucu oluşan hemisferik füzyon
- DTranstentoriyal herniasyon sonucu gelişen sekonder beyin sapı kompresyonu
- EBOS dolaşım bozukluğuna bağlı gelişen şiddetli kafa içi basınç artışı ve atrofi
Cevap
Bilateral internal karotis arter tıkanıklığı sonucu gelişen yaygın iskemik hasar ve likefaksiyon nekrozu
Vaka sunumunda tarif edilen klinik tablo (normal kafatası yapısı, pozitif transillüminasyon, hemisferlerin yokluğu ve posterior yapıların korunması) hidranensefali için karakteristiktir. Hidranensefali, genellikle gebeliğin erken dönemlerinde internal karotis arterlerin bilateral tıkanması sonucu gelişen yaygın iskemik nekroz (likefaksiyon) ve sonrasında doku rezorpsiyonu ile karakterize bir vasküler malformasyondur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hidranensefali Patogenezi
Tahmini Süre:1m 0s