Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAmiloidoz

Uzun süredir Tip 22 Diabetes Mellitus tanısıyla takip edilen 7070 yaşındaki bir hastanın otopsisinde, pankreasın histopatolojik incelemesinde Langerhans adacıklarında kapiller çevrelerinde ve endokrin hücreler arasında eozinofilik, amorf madde birikimleri saptanmıştır. Bu birikimlerin Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize ışıkta elma yeşili refle verdiği görülmüştür. Bu hastadaki lokalize amiloid birikimlerinden sorumlu olan prekürsör protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Amilin (İzlet amiloid polipeptidi)Cevap
  2. B
    Serum amiloid-asosiye (SAA) protein
  3. C
    Hafif zincir (AL) proteinleri
  4. D
    Transtiretin (TTR)
  5. E
    Atriyal natriüretik faktör (ANF)

Cevap

Tip 2 diyabetli hastaların pankreas adacıklarında biriken amiloidin prekürsörü Amilin (İzlet amiloid polipeptidi) proteinidir.
Tip 22 Diabetes Mellitus hastalarında Langerhans adacıklarında görülen lokalize amiloid birikimleri, 'İzlet Amiloid Polipeptidi' (IAPP) olarak da bilinen Amilin proteininden köken alır. Bu durum, adacık hücrelerinin fonksiyon kaybına katkıda bulunan karakteristik bir morfolojik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bağlamı ve organ tutulumunu analiz et.
Hasta yaşlı, uzun süreli Tip 2 DM tanılı ve amiloid birikimi pankreastaki Langerhans adacıklarıyla sınırlı.
Amiloidozun tipi (sistemik vs lokalize) tutulan organ ve klinik tabloya göre belirlenir.
2
Lokalize amiloid tipleri ile prekürsör proteinleri eşleştir.
Pankreas adacık amiloidi Amilin ile ilişkilidir.
Her lokalize amiloid tipinin kendine özgü bir prekürsör proteini vardır.

Anahtar Kavram

Tip 2 Diabetes Mellitus'ta pankreas adacıklarında görülen lokalize amiloidozun prekürsör proteini Amilin (Islet Amyloid Polypeptide - IAPP) proteinidir.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla

Konular

Amiloidoz

Bu konudan daha fazla soru