Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorRestriktif Akciğer Hastalıkları

68 yaşında erkek hasta, son iki yıldır progresif seyreden nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral akciğer bazallerinde inspiratuar "velkro" raller ve parmaklarda çomaklaşma (clubbing) saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde FVC:%58FVC: \%58 (beklenen değerin), FEV1/FVC:%84FEV_1/FVC: \%84 ve DLCODLCO değerinde belirgin azalma izleniyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) bilateral subpleural yerleşimli bal peteği görünümü ve traksiyon bronşektazileri saptanıyor. Bu hastada en olası tanıyı destekleyen patolojik süreç ve morfolojik bulgularla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    İnterstisyel fibrozisin akciğer parankiminde her yerde aynı evrede olduğu zamansal ve mekansal bir homojenite izlenir.
  2. Tekrarlayan alveoler epitel hasarı sonrası salınan TGF−β1TGF-\beta_1 aracılı fibroblast proliferasyonu ve aktif fibrozisi gösteren fibroblastik odaklar temel bulgudur.Cevap
  3. C
    Alveoler boşluklar içerisinde yoğun pigmente makrofaj birikimi ile karakterize olup, interstisyel fibrozis minimal düzeydedir.
  4. D
    Tanısal biyopside kazeifiye olmayan granülomlar, Schaumann cisimcikleri ve asteroid cisimciklerinin varlığı tipiktir.
  5. E
    Sigara kullanımı ile ilişkili olarak üst loblarda sentriasiner tipte hava yolu genişlemeleri ve septal yıkım izlenir.

Cevap

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) patogenezinde temel mekanizma, tekrarlayan alveoler epitel hasarı sonrası salınan TGF−β1TGF-\beta_1 aracılığıyla tetiklenen fibroblast proliferasyonu ve kolajen sentezidir; morfolojik olarak ise aktif fibrozis alanlarını temsil eden fibroblastik odaklar karakteristiktir.
Vakadaki klinik ve radyolojik veriler (velkro raller, restriktif spirometri, bal peteği görünümü) İdiyopatik Pulmoner Fibrozis'e (IPF) uymaktadır. IPF'nin histolojik karşılığı olan UIP (Olağan İnterstisyel Pnömoni) paterninde, patogenezin merkezinde alveol epitel hasarı ve TGF−β1TGF-\beta_1 artışı yer alır. Biyopside erken ve geç lezyonların bir arada bulunması (zamansal heterojenite) ve özellikle aktif fibrozisi gösteren fibroblastik odaklar tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri analiz et.
Velkro raller, çomak parmak, FVCFVC düşüklüğü ile beraber normal/artmış FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı (restriktif patern) ve HRCT'deki bal peteği görünümü İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) tanısını işaret eder.
Vakadaki bulgular klasik bir restriktif akciğer hastalığı olan IPF için spesifiktir.
2
Patolojik paternin özelliklerini belirle.
IPF'nin histopatolojik karşılığı 'Olağan İnterstisyel Pnömoni' (UIP) paternidir.
UIP paterninde zamansal heterojenite ve fibroblastik odaklar en önemli ayırıcı özelliklerdir.
3
Patogenetik mekanizmayı ve moleküler tetikleyiciyi tanımla.
Patogenezde en önemli molekül TGF−β1TGF-\beta_1 (Transforme edici büyüme faktörü-beta) olup, fibroblastların miyofibroblastlara dönüşümünü ve ekstraselüler matris birikimini sağlar.
TGF-beta, akciğer fibrozisinde 'master regülatör' olarak kabul edilir.

Anahtar Kavram

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) ve UIP Paterninde Zamansal Heterojenite ile Fibroblastik Odakların Önemi
Bu soruyu puanla

Konular

Restriktif Akciğer Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru