Soru

Zorluk: OrtaGlomerüler Hastalıklar

5454 yaşında kadın hasta, son 33 aydır artan bacak şişliği ve köpüklü idrar yapma şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde 2020 yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısı olduğu ve son yıllarda takiplerini aksattığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 120/70120/70 mmHg, pretibial ödem (3+3+) ve el eklemlerinde deformiteler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: 1.71.7 mg/dL, Albümin: 2.12.1 g/dL, Sedimantasyon: 8585 mm/saat. 2424 saatlik idrarda 88 g protein saptanıyor. Böbrek biyopsisinde glomerüllerde ve damar duvarlarında eozinofilik, amorf madde birikimi izleniyor; bu madde Kongo kırmızısı ile boyandığında polarize ışıkta elma yeşili yansıma veriyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen histokimyasal özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    AL Amiloidozu - Biriken maddenin potasyum permanganat (KMnO4) ile boyanma özelliğini koruması
  2. AA Amiloidozu - Biriken maddenin potasyum permanganat (KMnO4) ile boyanma özelliğini kaybetmesiCevap
  3. C
    Fibriller Glomerülonefrit - Biriken maddenin Kongo kırmızısı ile güçlü pozitif boyanması
  4. D
    Membranöz Nefropati - Gümüş boyasında bazal membranda "diken" (spike) görünümü
  5. E
    Diyabetik Nefropati - Kimmelstiel-Wilson nodüllerinin varlığı

Cevap

AA Amiloidozu - Biriken maddenin potasyum permanganat (KMnO4) ile boyanma özelliğini kaybetmesi
Hastanın uzun süreli ve düzensiz tedavi edilen Romatoid Artrit öyküsü, kronik inflamasyona bağlı gelişen Sekonder (AA) Amiloidoz için güçlü bir risk faktörüdür. Biyopsideki Kongo kırmızısı pozitifliği amiloidozu doğrular. AA amiloid ile AL amiloidi ayırmada kullanılan klasik histokimyasal yöntem Potasyum Permanganat (KMnO4) testidir. AA amiloid fibrilleri permanganat ile muamele edildiğinde Kongo kırmızısına afinitesini kaybeder (boyanmaz hale gelir), oysa AL amiloid fibrilleri dirençlidir (boyanmaya devam eder).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Nefrotik sendrom (Masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) ve kronik inflamatuar hastalık (Romatoid Artrit) öyküsü.
Tanısal yaklaşım için risk faktörlerini belirlemek.
2
Biyopsi bulgularını yorumla
Amorf eozinofilik birikim ve Kongo kırmızısı pozitifliği (Elma yeşili refle) = Amiloidoz.
Amiloidoz tanısını kesinleştirmek.
3
Amiloid tipini belirle
Romatoid Artrit sekonder (AA) amiloidoza neden olur. AA amiloid, potasyum permanganat (KMnO4) muamelesi sonrası Kongo kırmızısı boyanma özelliğini kaybeder (Duyarlıdır).
AA ve AL amiloid ayrımını yapmak.

Anahtar Kavram

Sekonder (AA) Amiloidoz Tanısı ve Histokimyasal Ayrım
Bu soruyu puanla