Examkin

Soru

Zorluk: ZorNöromusküler Blokörler ve Gangliyon Blokörleri

Genel anestezi indüksiyonunda süksinilkolin uygulanan bir hastada, nöromusküler blokajın beklenenden çok daha uzun (>2>2 saat) sürdüğü saptanmıştır. Hastadan alınan kan örneğinde plazma kolinesteraz enzim aktivitesinin kantitatif olarak normal sınırlarda (80−12080-120 Ü/L) olduğu, ancak Dibukain sayısının (Dibucaine number) 2020 (Normal: >80>80) olduğu belirlenmiştir. Bu klinik tabloya neden olan mekanizma ve hastanın genetik durumuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Hastada atipik psödokolinesteraz geni açısından homozigotluk söz konusudur ve enzim süksinilkoline düşük afinite göstermektedir.Cevap
  2. B
    Karaciğer parankim hasarına bağlı olarak enzim sentezi azalmış, ancak enzimin kalitatif yapısı korunmuştur.
  3. C
    Hastada enzim miktarının az olduğu kantitatif bir eksiklik (heterozigot durum) mevcuttur.
  4. D
    Dibukain, atipik enzimi normal enzime göre daha güçlü inhibe ettiği için bu sayı düşük bulunmuştur.
  5. E
    Süksinilkolin infüzyonuna bağlı olarak Faz II blok gelişmiş ve neostigmin uygulaması bloğu derinleştirmiştir.

Cevap

Hastanın atipik psödokolinesteraz geni açısından homozigot olduğu ve enzimin süksinilkoline düşük afinite gösterdiği seçenek doğrudur.
Süksinilkolin, plazma (psödo) kolinesteraz enzimi tarafından metabolize edilir. Bazı bireylerde bu enzimin genetik olarak 'atipik' formu bulunur. Bu atipik enzim süksinilkoline karşı düşük afinite gösterir ve ilacı yıkamaz. Dibukain sayısı, enzimin lokal bir anestezik olan dibukain tarafından ne oranda inhibe edildiğini ölçer. Normal enzim \%80 oranında inhibe edilirken (Dibukain sayısı 80), atipik homozigot varyant sadece \%20 oranında inhibe edilir (Dibukain sayısı 20).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Süksinilkolin sonrası uzamış apne süresi (>2>2 saat) saptandı.
Süksinilkolin normalde plazma kolinesterazı ile çok hızlı yıkılır; uzama yıkım kusuruna işarettir.
2
Enzim miktarını ve Dibukain sayısını değerlendir
Enzim miktarı normal ancak Dibukain sayısı 2020 (çok düşük) bulundu.
Sorun enzimin miktarında (kantitatif) değil, işlevindedir (kalitatif/atipik enzim).
3
Dibukain sayısı yorumlaması yap
Dibukain sayısı 2020 olması homozigot atipik varyantı, 50−6050-60 olması heterozigot varyantı gösterir.
Dibukain normal enzimi \%80 oranında inhibe ederken, atipik enzimi çok az inhibe eder.

Anahtar Kavram

Süksinilkolin metabolizmasında Dibukain sayısı, enzimin miktarı hakkında değil, atipik (kalitatif) olup olmadığı hakkında bilgi verir.

Daha Fazla Pratik

Psödokolinesteraz eksikliği olan hastalarda mivakuryumun da benzer şekilde uzamış blokaj yapacağını ve neostigminin bu durumda bloğu geri çevirmek yerine daha da uzatacağını (enzimi daha fazla inhibe ederek) unutmayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nöromusküler Blokörler ve Gangliyon Blokörleri

Bu konudan daha fazla soru