yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık aydır devam eden ve tekrarlayan antibiyotik tedavilerine rağmen iyileşmeyen sol kulak akıntısı ve kulak arkasında ağrılı bir şişlik şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede sol mastoid bölgede hassasiyet ve saçlı deride yer yer pullanmalı, seboroik dermatit benzeri döküntüler saptanıyor. Temporal kemik tomografisinde mastoid kemikte belirgin destrüksiyon ve bu bölgeyi dolduran yumuşak doku kitlesi izleniyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Langerhans hücreli histiyositozCevap
- BNöroblastom metastazı
- CKawasaki hastalığı
- DDemir eksikliği anemisi
- ECanlı aşı uygulaması sonrası gelişen yaygın döküntü
Cevap
Langerhans hücreli histiyositoz (LCH)
Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), Langerhans hücrelerinin kemik, deri ve diğer organlarda anormal proliferasyonu ile karakterizedir. Çocuklarda antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen kronik otore (kulak akıntısı) ve mastoid kemikte destrüksiyon saptandığında LCH en olası tanıdır. Bu tabloya sıklıkla saçlı deride seboroik dermatit benzeri pullanmalı döküntüler eşlik eder. Tanı için biyopsi örneğinde CD1a, S100 ve Langerin (CD207) pozitifliği gösterilmelidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
LCH'nin mastoid kemik tutulumu ve kronik otore ile prezentasyonu
Daha Fazla Pratik
LCH tanısında kullanılan immünohistokimyasal belirteçleri (CD1a, S100) ve elektron mikroskobu bulgularını (Birbeck granülleri) tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s