Soru

Zorluk: OrtaBöbrek ve İdrar Yollarının Doğumsal Anomalileri

55 yaşındaki kız çocuk, doğumundan itibaren normal aralıklarla idrar yapabilmesine rağmen, iç çamaşırının sürekli ıslak olması ve damlama tarzında idrar kaçırma şikayeti ile pediatrik nefroloji polikliniğine getirilmiştir. Özgeçmişinden antenatal takiplerinin normal olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde batın rahat olup kitle saptanmamıştır; eksternal genital muayenede üretral meatus doğal konumdadır ancak vestibüler bölgede ıslaklık fark edilmiştir.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ektopik üreterCevap
  2. B
    Vezikoüreteral reflü
  3. C
    Üreterosel
  4. D
    Posterior üretral valv
  5. E
    Üreteropelvik darlık

Cevap

Ektopik üreter
Kız çocuklarında ektopik üreter, embriyolojik gelişim hatası sonucu üreterin mesane yerine sfinkterin distalinde kalan vajina, vestibül veya uterusa açılmasıyla oluşur. Bu hastalar mesanelerinde idrar biriktirip normal şekilde işeyebilirler (sfinkter üstü sistem sağlamdır), ancak ektopik olan üreterden gelen idrar sfinkter kontrolü dışında sürekli olarak dışarı damlar. Bu klinik tablo 'enürezis kontinua' olarak adlandırılır ve patognomoniktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın cinsiyetini ve başvuru şikayetini analiz et.
Kız çocuk ve 'normal işeme paternine rağmen sürekli damlama' mevcuttur.
Anatomik anomalilerin cinsiyetle ilişkisini ve klinik ipuçlarını değerlendirmek tanıda ilk adımdır.
2
Sfinkter mekanizması ile idrar kaçırma arasındaki ilişkiyi değerlendir.
İdrar kaçırmanın sürekli olması, bir üreterin istemli kontrol sağlayan sfinkterin daha aşağısına açıldığını gösterir.
Sfinkter proksimaline açılan ektopik üreterler (erkeklerde olduğu gibi) idrar kaçırmaya neden olmazken, distalindekiler (kızlarda vajina/vestibül gibi) sürekli kaçağa yol açar.
3
Ayırıcı tanıda diğer CAKUT (Doğumsal Böbrek ve İdrar Yolu Anomalileri) seçeneklerini ele.
Posterior üretral valv erkeklere özgüdür; VUR ve UPJ darlığı ise bu tip bir kaçırma kliniği oluşturmaz.
Anatomik kısıtlamalar ve hastalıkların tipik sunumları ektopik üreter tanısını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Kız çocuklarında normal işeme paterni eşliğinde görülen sürekli idrar kaçırma (enürezis kontinua), aksi kanıtlanana kadar ektopik üreter (özellikle dubleks sistem eşliğinde) olarak kabul edilir.
Bu soruyu puanla