Soru

Zorluk: ZorBöbrek ve İdrar Yollarının Doğumsal Anomalileri

Antenatal 2222. hafta ultrasonografisinde sol böbrek lojunda birbiriyle bağlantısı olmayan multipl kistler izlenen ve postnatal 55. gün değerlendirmesinde sol tarafta Multicistik Displastik Böbrek (MCDB) tanısı kesinleşen erkek bebekte, sağ böbrek normal lokalizasyonda ve 5.4 cm5.4\text{ cm} (yaşına göre üst sınırın üzerinde) boyutunda ölçülmüştür. Bu hastanın izlemi ve olası eşlik eden durumlar ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Kontralateral böbrekteki boyut artışı (hipertrofi), o böbreğin de displastik süreçten etkilendiğinin en erken belirtisidir.
  2. En sık eşlik eden kontralateral anomali vezikoüreteral reflü (VUR) olup, olguların yaklaşık %1525\%15-25'inde görülür.Cevap
  3. C
    Wilms tümörü ve hipertansiyon riski normal popülasyona göre 1010 kat arttığı için profilaktik cerrahi rezeksiyon önerilir.
  4. D
    Tanı anında bilateral tutulumu ekarte etmek için mutlaka renal sintigrafi (DMSA) çekilmeli ve sintigrafide 'sıcak' odak aranmalıdır.
  5. E
    Etkilenen böbrekten idrar çıkışı olmadığı için postnatal ilk haftada hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz gelişmesi beklenir.

Cevap

En sık eşlik eden kontralateral anomali vezikoüreteral reflü (VUR) olup, olguların yaklaşık %1525\%15-25'inde görülür.
Vezikoüreteral reflü (VUR), Multicistik Displastik Böbrek olgularında sağlam olan karşı böbrekte en sık saptanan anomalidir. Literatürde bu oran %1525\%15-25 aralığında bildirilmektedir ve hastanın uzun dönem prognozu için bu böbreğin reflü veya diğer tıkanıklıklar açısından taranması kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki klinik bulguları analiz etme
Hastada tipik 'üzüm salkımı' görünümü ve iştiraksiz multipl kistler ile tek taraflı Multicistik Displastik Böbrek (MCDB) mevcuttur.
Kistlerin birbiriyle iştirakinin olmaması, MCDB'yi hidronefrozdan ayıran en temel özelliktir.
2
Kontralateral (karşı taraf) böbrek durumunu değerlendirme
Sağ böbrekteki boyut artışı (5.4 cm5.4\text{ cm}) kompansatuar hipertrofi olarak yorumlanır.
Vücut, eksik olan renal kütleyi kompanse etmek için sağlam böbreği büyütür.
3
Eşlik eden CAKUT anomalilerini sorgulama
Literatür bilgisi olarak MCDB'ye en sık eşlik eden kontralateral anomalinin VUR olduğu hatırlanır.
MCDB, üriner sistemin yaygın gelişimsel bozukluğunun (CAKUT) bir parçasıdır ve diğer tarafta %1525\%15-25 oranında reflü görülür.

Anahtar Kavram

Multicistik Displastik Böbrek (MCDB) hastalarında prognozu belirleyen en önemli faktör, sağlam olan kontralateral böbreğin durumudur (kompansatuar hipertrofi ve eşlik eden VUR/UPJD varlığı).
Bu soruyu puanla