Soru

Zorluk: OrtaBöbrek ve İdrar Yollarının Doğumsal Anomalileri

Antenatal ultrasonografide bir fetüsün sol böbrek lojunda çok sayıda, farklı boyutlarda, birbirleriyle bağlantısı bulunmayan kistler saptanmış ve normal parankim dokusu izlenmemiştir. Doğum sonrası yapılan ilk fizik muayenede sol abdominal kitle palpe edilen yenidoğanda postnatal ultrasonografi de multikistik displastik böbrek tanısını doğrulamıştır. Bu bebekte en uygun yönetim ve izlem yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Malignite (Wilms tümörü) riskini önlemek amacıyla yaşamın ilk yılında rutin profilaktik nefrektomi yapılması
  2. Karşı taraf (sağ) böbreğin vezikoüreteral reflü ve diğer obstrüktif anomaliler açısından dikkatle değerlendirilmesiCevap
  3. C
    Kistlerin içeriğinin boşaltılması ve böbrek fonksiyonunun geri kazanılması için acil perkütan kist aspirasyonu uygulanması
  4. D
    Üreteropelvik bileşke darlığına bağlı ağır hidronefroz ile ayrımını yapmak için acil intravenöz piyelografi (IVP) çekilmesi
  5. E
    Böbrekteki kistik yapının hızlı büyüme potansiyeli nedeniyle her 3 ayda bir bilgisayarlı tomografi (BT) ile takip yapılması

Cevap

Karşı taraf (sağ) böbreğin vezikoüreteral reflü ve diğer obstrüktif anomaliler açısından dikkatle değerlendirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Multikistik displastik böbrek (MKDB), non-fonksiyone ve non-obstrüktif bir anomalidir. Bu hastalarda en kritik klinik yaklaşım, sağlam görünen karşı taraf böbreğin durumunu değerlendirmektir. Çünkü MKDB olgularının yaklaşık dörte birinde karşı tarafta vezikoüreteral reflü (VUR) saptanır ve bu durum sağlıklı böbreğin de hasar görmesine neden olabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları yorumla.
Antenatal USG'de birbirleriyle bağlantısı olmayan (non-communicating) kistler ve normal parankim yokluğu Multikistik Displastik Böbrek (MKDB) tanısını koydurur.
Bu bulgular hidronefrozun (birbiriyle bağlantılı kalyks yapıları) aksine MKDB için patognomoniktir.
2
Eşlik eden anomalileri hatırla.
Tek taraflı MKDB olan olgularda karşı taraf (sağlam) böbrekte ek anomali riski yüksektir (1525%15-25\% VUR, %510\%5-10 UPJ darlığı).
Embriyolojik gelişim sürecindeki bozukluklar sıklıkla bilateral veya sistemik CAKUT spektrumu içinde yer alır.
3
Modern yönetim prensiplerini uygula.
Etkilenen böbrek için konservatif izlem (seri USG), karşı taraf böbrek için ise VUR ve fonksiyonel değerlendirme planlanmalıdır.
Çoğu MKDB zamanla küçülür veya kaybolur; asıl prognostik faktör karşı taraf böbreğin sağlığıdır.

Anahtar Kavram

Multikistik displastik böbrekte asıl prognostik faktör, karşı taraf (kontralateral) böbreğin fonksiyonu ve eşlik eden vezikoüreteral reflü gibi anomalilerin varlığıdır.

Daha Fazla Pratik

Bilateral MKDB'nin oligohidramniyos ve Potter sekansı ile ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla