Soru

Zorluk: ZorGlomerüler Hastalıklar

6464 yaşında erkek hasta, son 11 aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve yaklaşık 66 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın idrar renginde koyulaşma fark ettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg saptanıyor ve her iki alt ekstremitede basmakla solmayan purpurik döküntüler (palpabl purpura) izleniyor.

Laboratuvar tetkiklerinde:
- Serum Kreatinin: 3.93.9 mg/dL (Baseline: 1.21.2 mg/dL, 22 ay önce)
- Serum Albumin: 3.23.2 g/dL
- 2424 saatlik idrar proteini: 1.41.4 g/gün
- İdrar mikroskopisi: Her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri
- Seroloji: p-ANCA (MPO-ANCA) (+), c-ANCA (PR3-ANCA) (-), Anti-GBM (-), ANA (-)
- Kompleman: C3 ve C4 normal düzeyde
- Akciğer grafisi: Normal; sinüzit veya astım öyküsü saptanmıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mikroskobik polianjitisCevap
  2. B
    Granülomatoz polianjitis
  3. C
    Goodpasture sendromu
  4. D
    Eozinofilik granülomatoz polianjitis
  5. E
    Post-streptokokal glomerülonefrit

Cevap

Mikroskobik polianjitis
Hastada görülen hızlı progresif seyirli böbrek yetmezliği, nefritik idrar sedimenti (eritrosit silindirleri), normal kompleman düzeyleri ve p-ANCA pozitifliği, 'Pauci-İmmün RPGN' (Tip 3) tablosunu tanımlar. Üst solunum yolu tutulumunun (sinüzit, semer burun vb.) ve akciğerde kavitasyonel lezyonların olmaması, tanıyı Mikroskobik Polianjitis'e yönlendirir. Ayrıca palpable purpura küçük damar vaskülitlerinde sık görülen bir fizik muayene bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) tablosu
Kısa sürede kreatinin değerinin 1.21.2'den 3.93.9'a çıkması, hipertansiyon ve nefritik idrar (eritrosit silindirleri) varlığı RPGN'yi düşündürür.
2
Serolojik belirteçlerin analizi
Tip 3 (Pauci-İmmün) RPGN
Kompleman düzeylerinin normal olması ve p-ANCA (MPO) pozitifliği, immün kompleks birikiminin olmadığını (pauci-immün) gösterir.
3
Ayırıcı tanı ve organ tutulumu değerlendirmesi
Mikroskobik polianjitis tanısının kesinleşmesi
Üst solunum yolu tutulumu (sinüzit vb.) ve granülomatoz yapıların (akciğer kaviteleri) yokluğu, hastayı Granülomatoz Polianjitis'ten (Wegener) ayırarak Mikroskobik Polianjitis tanısına yönlendirir.

Anahtar Kavram

Tip 3 Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (Pauci-İmmün RPGN) ve ANCA ilişkili vaskülitlerin ayırıcı tanısı.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla