Soru

Zorluk: Çok zorSiyanotik Kalp Hastalıkları

1212 günlük bir yenidoğan, beslenirken çabuk yorulma, terleme ve hafif siyanoz şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kalp hızı 160/dk160/dk, solunum sayısı 68/dk68/dk saptanmıştır. Kan basıncı 85/3585/35 mmHgmmHg ölçülmüş olup, hem üst hem de alt ekstremitelerde nabızlar belirgin dolgun ve sıçrayıcı (bounding) karakterde alınmaktadır. Prekordiyum hiperdinamik olup, mezokardiyak odakta 3/63/6 şiddetinde kaba bir sistolik üfürüme, sternumun sol kenarında erken diyastolik yüksek frekanslı bir üfürüm eşlik etmektedir. Telekardiyografide belirgin kardiyomegali, akciğer vasküler gölgelerinde artış ve sağ yerleşimli aortik ark izlenmektedir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Trunkus arteriozusCevap
  2. B
    Büyük arter transpozisyonu
  3. C
    Fallot tetralojisi
  4. D
    Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (non-obstrüktif)
  5. E
    Triküspid atrezisi

Cevap

Trunkus arteriozus
Vakada sunulan siyanotik yenidoğanda akciğer vaskülaritesinin artmış olması bir 'karışım anomalisi'ne işaret eder. Tüm ekstremitelerde saptanan sıçrayıcı (bounding) nabızlar ve geniş nabız basıncı, diyastolde sistemik dolaşımdan pulmoner dolaşıma belirgin bir kaçış olduğunu (runoff) kanıtlar. Bu durum, trunkus arteriozusda ortak trunkal damardan akciğerlere giden diyastolik akımla açıklanır. Ayrıca telekardiyografide sağ yerleşimli aortik ark saptanması (%2550\%25-50 oranında görülür) ve trunkal kapak yetmezliğine bağlı diyastolik üfürümün varlığı tanıyı Trunkus Arteriozus olarak kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Nabız karakterini analiz et
Tüm odaklarda sıçrayıcı (bounding) nabızlar
Diyastol sırasında kanın yüksek basınçlı sistemden (trunkus) düşük basınçlı pulmoner yatağa kaçışı (runoff) nabız basıncını genişletir.
2
Siyanoz ve akciğer vaskülaritesini birleştir
Siyanotik çocukta artmış pulmoner kan akımı
Bu durum karışım anomalilerini (TGA, Trunkus, TAPVD, Tek Ventrikül) düşündürür.
3
Radyolojik ve oskültatuar bulguları değerlendir
Sağ aortik ark ve erken diyastolik üfürüm
Trunkus arteriozuslu hastaların %2550\%25-50'sinde sağ aortik ark bulunur; diyastolik üfürüm ise trunkal kapak yetmezliğini gösterir.
4
Ayırıcı tanı yap
En olası tanı Trunkus Arteriozus
Tüm bulguları (siyanoz, artmış pulmoner akım, sıçrayıcı nabız, sağ aortik ark) açıklayan tek hastalıktır.

Anahtar Kavram

Siyanotik kalp hastalıklarında sıçrayıcı nabız ve sağ aortik ark birlikteliği Trunkus Arteriozus tanısına yönlendirir.

Daha Fazla Pratik

Trunkus Arteriozus tanısı alan bir hastada eşlik edebilecek immün yetmezlik ve hipokalsemi bulguları açısından DiGeorge Sendromu (22q11 delesyonu) araştırması yapılmalıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla