Soru

$20$ yaşında erkek hasta, tekrarlayan makroskobik hematüri ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $140/85$ $mmHg$ saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin $1.4$ $mg/dL$, tam idrar tetkikinde her sahada bol eritrosit ve $2+$ proteinüri saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk çağından itibaren sensorinöral işitme kaybı olduğu ve dayısının $35$ yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girdiği öğreniliyor. Göz muayenesinde anterior lentikonus saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?