Soru

Zorluk: OrtaNörodejeneratif Hastalıklar

6868 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır giderek artan denge bozukluğu, özellikle merdiven inerken zorlanma ve okuma güçlüğü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde aşağı bakışta kısıtlılık (vertikal supranükleer bakış felci), aksiyal rijite ve maske yüz görünümü saptanmıştır. Bu hastada yapılan nöropatolojik incelemede saptanması beklenen spesifik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. "Tufted" (demet tarzı) astrositlerCevap
  2. B
    Nöronal sitoplazmik Lewy cisimcikleri
  3. C
    "Astrocytic plaques" (astrositik plaklar)
  4. D
    Gümüş boyası ile boyanan yuvarlak Pick cisimcikleri
  5. E
    Oligodendrositlerde glial sitoplazmik inklüzyonlar

Cevap

Klinik bulguları Progresif Supranükleer Palsi (PSP) ile uyumlu olan bu hastada görülmesi beklenen patognomonik bulgu "tufted" (demet tarzı) astrositlerdir.
Doğru yanıt olan "tufted" (demet tarzı) astrositler, Progresif Supranükleer Palsi (PSP) hastalığının glial hücrelerdeki patognomonik bulgusudur. PSP hastalarında nöronlarda globöz nörofibriller yumaklar görülürken, astrositlerde bu karakteristik demet tarzı Tau birikimleri saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analizi
Vertikal supranükleer bakış felci, aksiyal rijite ve sık düşmeler PSP tanısını düşündürür.
PSP, Parkinsonizm artı sendromları içinde en sık görülen ve bakış kısıtlılığı ile karakterize olan hastalıktır.
2
Patolojik protein birikiminin belirlenmesi
PSP bir 4-tekrar (4R) Tauopati'dir.
Hastalığın temelinde hiperfosforile Tau proteinlerinin nöronlarda (globöz yumaklar) ve glia hücrelerinde birikimi yatar.
3
Glial hücre bulgularının ayırt edilmesi
Astrositlerde görülen "tufted" (demet tarzı) görünüm PSP'ye özgüdür.
Aynı gruptaki kortikobazal dejenerasyonda (CBD) ise "astrositik plaklar" görülür; bu iki bulgu TUS'ta sıkça sorgulanan bir ayrımdır.

Anahtar Kavram

Progresif Supranükleer Palsi (PSP), hiperfosforile Tau (4R) birikimi ile karakterize, klinik olarak vertikal bakış felci ve aksiyal rijite ile seyreden, histopatolojik olarak ise "tufted astrositler" ve globöz nörofibriller yumaklar ile tanınan bir nörodejeneratif hastalıktır.

Daha Fazla Pratik

PSP ile CBD arasındaki glial farkları (Tufted astrosit vs Astrositik plak) tablo halinde çalışarak pekiştirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla