Examkin

Soru

Zorluk: KolayMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3030 yaşında bir erkek hasta, sabahları aç karnına gelişen konfüzyon ve soğuk terleme şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde plazma glukoz düzeyi 4545 mg/dL (hipoglisemi) iken serum insülin düzeyinin yüksek olduğu saptanıyor. Ayrıca hastanın biyokimyasal analizinde serum kalsiyum düzeyi 11.811.8 mg/dL (hiperkalsemi) ve parathormon (PTHPTH) düzeyi yüksek bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1Cevap
  2. B
    Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2A
  3. C
    Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2B
  4. D
    Von Hippel-Lindau Sendromu
  5. E
    Cowden Sendromu

Cevap

Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1), paratiroid, pankreas ve hipofiz (3P) tümörlerinin birlikteliği ile karakterize olup bu hastadaki klinik tabloyla tam uyumludur.
Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) tanısı doğrudur; çünkü bu sendromun klasik '3P' kuralı (Parathyroid, Pancreas, Pituitary) gereği, hastada görülen primer hiperparatiroidizm (hiperkalsemi/yüksek PTH) ve pankreatik nöroendokrin tümör (insülinoma bağlı hipoglisemi) birlikteliği tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada insülinoma (hipoglisemi ve yüksek insülin) ve primer hiperparatiroidizm (hiperkalsemi ve yüksek PTH) mevcuttur.
Tanıya ulaşmak için tutulan endokrin organları belirlemek gerekir.
2
Endokrin neoplazi sendromlarını karşılaştır
Paratiroid ve pankreas adacık hücreli tümörlerinin (insülinoma, gastrinoma vb.) birlikte görüldüğü tek MEN sendromu MEN1'dir.
MEN sendromlarını birbirinden ayıran organ tutulum paternlerini bilmek tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) sendromu, 11q13 kromozomundaki MEN1 (menin) gen mutasyonu sonucu gelişir ve temel olarak paratiroid, pankreas ve hipofiz bezlerini etkiler.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru