Examkin

Soru

Zorluk: KolayMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3232 yaşında bir erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşları ve görme alanı kaybı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tetkiklerde hiperkalsemi ve hipofiz ön lobunda adenom ile uyumlu kitle saptanıyor. Bu hastada gelişmesi beklenen üçüncü majör tümör odağı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pankreatik nöroendokrin tümörlerCevap
  2. B
    Medüller tiroid karsinomu
  3. C
    Feokromositoma
  4. D
    Mukozal nöromlar
  5. E
    Marfanoid vücut yapısı

Cevap

Pankreatik nöroendokrin tümörler
Vakada sunulan hiperkalsemi (paratiroid hiperplazisi/adenomu) ve hipofiz kitlesi bulguları MEN1 (Wermer Sendromu) için tipiktir. Bu sendromun üçüncü temel bileşeni, Gastrinoma veya İnsülinoma gibi pankreatik adacık hücreli nöroendokrin tümörlerdir. Bu sendrom MEN1MEN1 genindeki (menin proteini) mutasyonlar sonucu gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada böbrek taşları (muhtemelen primer hiperparatiroidizm kaynaklı hiperkalsemi) ve hipofiz adenomu (görme alanı kaybı yapan kitle) mevcuttur.
Vakadaki sendromu tanımlamak için anahtar organ tutulumlarını belirlemek gerekir.
2
Sendromu tanımla ve bileşenlerini hatırla.
Paratiroid ve hipofiz tutulumu bizi Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1 - Wermer Sendromu) tanısına götürür.
MEN sendromları spesifik organ kombinasyonları ile karakterizedir.
3
Eksik olan bileşeni (3P kuralı) belirle.
MEN1 sendromunun '3P' bileşeninden eksik olanı Pankreas (Pankreatik nöroendokrin tümörler; Gastrinoma, İnsülinoma vb.) odağıdır.
Tanıyı tamamlayan klasik triadın son parçası pankreastır.

Anahtar Kavram

MEN1 (Wermer Sendromu) klasik olarak Paratiroid, Hipofiz (Pituitary) ve Pankreas (3P) tümörlerinden oluşur.
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru