Soru

Zorluk: ZorÖzofagus Hastalıkları

3939 yaşında kadın hasta, son 1.51.5 yıldır özellikle katı gıdalara karşı belirginleşen yutma güçlüğü ve göğüs arkasında şiddetli yanma (pirozispirozis) şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde el parmak derisinde kalınlaşma ve gerginlik (sklerodaktilisklerodaktili) saptanırken; öyküsünde soğuk maruziyeti ile ellerde solukluk ve ardından morarma (RaynaudRaynaud fenomeni) olduğu öğreniliyor. Yapılan özofagus manometrisinde özofagus distal gövdesinde kontraksiyonların izlenmediği (aperistaltizmaperistaltizm) saptanıyor.

Bu hasta için en olası ek manometrik bulgu ve tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Yüksek alt özofagus sfinkter istirahat basıncı - Akalazya
  2. Düşük alt özofagus sfinkter istirahat basıncı - Sistemik sklerozCevap
  3. C
    Normal alt özofagus sfinkter gevşemesi ve gövdede yüksek basınçlı kontraksiyonlar - Nutcracker özofagus
  4. D
    Üst özofagus sfinkterinde gevşeme kusuru - Zenker divertikülü
  5. E
    Gövdede simültane, yüksek amplitüdlü kontraksiyonlar - Difüz özofageal spazm

Cevap

Düşük alt özofagus sfinkter basıncı ve sistemik skleroz tanısı en olası tablodur.
Sistemik skleroz (skleroderma) hastalarının yaklaşık %75\%75-9090'ında özofagus tutulumu görülür. Patolojide özofagus düz kaslarında atrofi ve fibrozis hakimdir. Bu durum manometride distal özofagusta aperistaltizm (kontraksiyon yokluğu) ve alt özofagus sfinkterinde (AÖS) belirgin basınç düşüklüğü (hipotoni) olarak yansır. Hastadaki Raynaud fenomeni ve sklerodaktili bulguları bu sistemik tanıyı desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Hastadaki Raynaud fenomeni ve sklerodaktili, sistemik sklerozun (skleroderma) sistemik tutulumuna işaret eder.
Bu bulgular bağ dokusu hastalıkları içinde özellikle skleroderma için karakteristiktir.
2
Özofageal tutulumun patofizyolojisini belirleme
Sistemik sklerozda özofagusun distal 2/32/3'lük kısmındaki düz kaslarda atrofi ve fibrozis gelişir.
Çizgili kaslardan oluşan proksimal özofagus korunurken, düz kas tutulumu peristaltizm kaybına yol açar.
3
Manometrik bulguları Akalazya ile karşılaştırma
Akalazyada AÖS basıncı yüksek iken, sistemik sklerozda AÖS basıncı düşüktür (hipotonik sfinkter).
Her iki hastalıkta da gövde aperistaltizmi görülmesi en önemli ayırıcı tanı basamağını AÖS basıncı yapar.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozda özofagus tutulumu; distal aperistaltizm ve düşük alt özofagus sfinkter (AÖS) basıncı ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Sistemik skleroz hastalarında özofagus tutulumuna bağlı gelişen şiddetli gastroözofageal reflünün komplikasyonu olan Barrett özofagusu ve striktür gelişimini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla