Antenatal . haftada oligohidramniyos ve belirgin batın distansiyonu saptanan erkek bebek, miadından erken sezaryen ile doğurtuluyor. İlk muayenesinde batın ön duvarının ince ve buruşuk olduğu, bağırsak anslarının dışarıdan izlenebildiği dikkati çekiyor. Bilateral testisleri skrotumda ve inguinal kanalda palpe edilemeyen bebeğin postnatal üriner ultrasonografisinde; her iki üreterin ileri derecede dilate ve tortuöz olduğu, mesanenin çok geniş (megasistis) olduğu ve prostatik üretranın dilate göründüğü saptanıyor.
Bu klinik tablo ile izlenen hastada, uzun dönem prognozu belirleyen en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir?
- AKarın duvarı kaslarındaki defektin genişliği
- BOrşidopeksi işleminin yapılma zamanı
- Böbrek displazisinin derecesiCevap
- DMesane kapasitesinin büyüklüğü
- EEşlik eden iskelet sistemi anomalileri
Cevap
Uzun dönem prognozu belirleyen en önemli faktör böbrek displazisinin derecesidir.
Prune-Belly sendromunda (Eagle-Barrett) hastaların yaşam kalitesini ve uzun dönem sağkalımını belirleyen en kritik yapısal faktör böbrek displazisinin varlığı ve derecesidir. Bu sendromda üriner sistem boyunca (üreterler, mesane, üretra) dilatasyon izlense de, asıl parankimal hasar displazi ile ilişkilidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Prune-Belly Sendromu (Eagle-Barrett) Triadı ve Prognozu
Daha Fazla Pratik
Prune-Belly sendromu ile Posterior Üretral Valv (PUV) arasındaki ayırıcı tanıyı, üretra dilatasyonunun seviyesi üzerinden çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s