Soru

Zorluk: Çok zorGlomerüler Hastalıklar

45 yaşında erkek hasta, son 6 aydır bacaklarda hafif ödem ve idrarda köpürme şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünden 20 yıl önce geçirdiği bir trafik kazası sonrası sağ nefrektomi uygulandığı ve son 5 yıldır obezite (Vücut Kitle İndeksi: 34kg/m234 kg/m^2) tanısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95mmHg155/95 mmHg ve pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin: 1.7mg/dL1.7 mg/dL, serum albümin: 3.8g/dL3.8 g/dL, toplam kolesterol: 210mg/dL210 mg/dL ve 24 saatlik idrarda protein: 5.6g5.6 g ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda bazı glomerüllerde perihiler bölgede segmental skleroz izleniyor. Bu hasta için en olası elektron mikroskobu bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Podosit ayak çıkıntılarında yaygın (diffüz) silinme
  2. B
    Bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümü
  3. Podosit ayak çıkıntılarında yama tarzında (fokal) silinmeCevap
  4. D
    Gümüşleme boyasında bazal membranda "spike" oluşumu
  5. E
    Lamina densada yoğun şerit şeklinde birikimler

Cevap

Sekonder fokal segmental glomerüloskleroz vakalarında elektron mikroskobunda podosit ayak çıkıntılarında yama tarzında (fokal) silinme izlenir.
Hastada tek böbrekli olma ve obeziteye bağlı gelişen 'hiperfiltrasyon FSGS'si' mevcuttur. Bu tabloda serum albümini genellikle korunur ve ödem hafiftir. Patolojik olarak perihiler bölge tutulumu sıktır ve elektron mikroskobunda podosit ayak çıkıntısı silinmesi, primer formun aksine tüm glomerül yüzeyini tutmaz, yama tarzında (fokal) sınırlı kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Nefrotik düzeyde proteinüri (5.6g5.6 g) olmasına rağmen serum albümin düzeyinin (3.8g/dL3.8 g/dL) normal sınırlarda olması.
Bu durum 'subklinik nefrotik sendrom' olarak adlandırılır ve genellikle primer değil, sekonder süreçlere işaret eder.
2
Risk faktörlerinin değerlendirilmesi
Tek böbrekli olma (nefrektomi öyküsü) ve morbid obezite varlığı.
Azalmış nefron kütlesi ve obezite, sağlam kalan nefronlarda hiperfiltrasyon hasarına yol açarak sekonder FSGS gelişimine neden olur.
3
Patolojik bulguların eşleştirilmesi
Işık mikroskobunda perihiler varyant FSGS görülmesi sekonder formu destekler.
Sekonder FSGS'de elektron mikroskobunda podosit hasarı primer formdaki kadar yaygın değildir, yama tarzında (fokal) ayak çıkıntısı silinmesi beklenir.

Anahtar Kavram

Primer ve Sekonder FSGS Ayrımı

Daha Fazla Pratik

Sekonder FSGS'nin diğer nedenleri olan HIV (genellikle kollaps varyant), eroin kullanımı ve vezikoüreteral reflü gibi durumları gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla