Soru

Zorluk: Çok zorSiroz ve Komplikasyonları

5656 yaşında erkek hasta, kronik Hepatit B'ye bağlı karaciğer sirozu (Child−PughChild-Pugh BB) nedeniyle poliklinikte izlenmektedir. Son 66 aydır giderek artan efor dispnesi şikayeti mevcuttur. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu, sol parasternal bölgede belirginleşmiş kalp vurusu ve S2S_2'nin pulmoner odağında sertleşme saptanıyor. Hastada asit saptanmıyor ve yapılan transtorasik ekokardiyografide (TTETTE) tahmini sistolik pulmoner arter basıncı 6262 mmHgmmHg ölçülüyor. Kesin tanı ve nakil uygunluğu açısından yapılan sağ kalp kateterizasyonunda (SKKSKK) şu değerler elde ediliyor:

* Ortalama pulmoner arter basıncı (mPAPmPAP): 3838 mmHgmmHg
* Pulmoner arter uç basıncı (PAWPPAWP): 1111 mmHgmmHg
* Kardiyak debi (COCO): 7.87.8 L/dkL/dk
* Pulmoner vasküler direnç (PVRPVR): 3.43.4 WoodWood U¨nitesiÜnitesi (272272 dyn⋅sn⋅cm−5dyn\cdot sn\cdot cm^{-5})

Buna göre bu hasta için en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Portopulmoner hipertansiyon; karaciğer transplantasyonu için yüksek riskli gruptadır, vazoaktif tedavi ile pulmoner basınçlar düşürülerek izlenmelidir.Cevap
  2. B
    Hepatopulmoner sendrom; intrapulmoner vazodilatasyonun kanıtlanması için kontrastlı ekokardiyografi (kabarcık testi) yapılmalı ve uzun süreli oksijen tedavisi başlanmalıdır.
  3. C
    Hiperdinamik dolaşıma bağlı pulmoner hipertansiyon; kardiyak debi artışı nedeniyle basınçlar yüksek saptanmıştır, özgün bir tedavi gerekmez ve doğrudan transplantasyon yapılabilir.
  4. D
    Portopulmoner hipertansiyon; bu mPAPmPAP seviyesi karaciğer transplantasyonu için mutlak kontrendikasyon teşkil ettiğinden hasta palyatif takibe alınmalıdır.
  5. E
    Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon; tanıyı kesinleştirmek için diüretik tedavisi sonrası pulmoner arter uç basıncı takibi yapılmalıdır.

Cevap

Portopulmoner hipertansiyon tanısı konulan bu hastada, ortalama pulmoner arter basıncı (mPAPmPAP) nakil riski açısından kritik eşiktedir ve vazoaktif tedavi ile yakından izlenmelidir.
Sağ kalp kateterizasyonu sonuçları portopulmoner hipertansiyon (PoPH) için klasik triadı (ortalama pulmoner arter basıncı ≥ 2020 mmHgmmHg, pulmoner arter uç basıncı < 1515 mmHgmmHg ve pulmoner vasküler direnç > 33 WoodWood ünitesi) tamamlamaktadır. Karaciğer transplantasyonu adaylarında mPAPmPAP değerinin 3535 mmHgmmHg üzerinde olması, perioperatif sağ kalp yetmezliği ve mortalite riskini ciddi oranda artırır. Ancak 35−4535-45 mmHgmmHg aralığındaki hastalar vazoaktif tedavilere (fosfodiesteraz-5 inhibitörleri, endotelin reseptör antagonistleri vb.) yanıt verebilir; eğer tedaviyle mPAP<35mPAP < 35 mmHgmmHg ve PVR<5PVR < 5 WoodWood ünitesi sağlanırsa hasta nakil için tekrar değerlendirilebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları ve TTE verilerini değerlendir.
Efor dispnesi ve sert P2 sesi pulmoner hipertansiyonu (PH) düşündürür; TTE sPAP > 5050 mmHgmmHg olması tanıyı destekler.
Sirozlu hastalarda dispnenin ayırıcı tanısında PH (PoPH ve HPS) mutlaka dışlanmalıdır.
2
Sağ kalp kateterizasyonu (SKK) verilerini yorumla.
mPAP≥20mPAP ≥ 20 mmHgmmHg, PAWP<15PAWP < 15 mmHgmmHg ve PVR>3PVR > 3 WoodWood ünitesi saptandı.
Bu kriterler, pre-kapiller pulmoner hipertansiyonu ve siroz bağlamında Portopulmoner Hipertansiyonu (PoPH) doğrular.
3
Transplantasyon riskini belirle.
mPAPmPAP 3838 mmHgmmHg olarak ölçüldü.
mPAP<35mPAP < 35 düşük risk, 35−4535-45 yüksek risk, >45> 45 çok yüksek risk/kontrendikasyon olarak kabul edilir. 3838 mmHgmmHg vazoaktif tedavi yanıtı izlenmesi gereken gruptur.

Anahtar Kavram

Portopulmoner Hipertansiyon (PoPH) Tanı Kriterleri ve Nakil Yönetimi
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla