40 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve bacaklarında yeni… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$40$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve bacaklarında yeni oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor; ancak splenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$7,4$ g/dL	$12$ - $16$
MCV	$94$ fL	$80$ - $100$
Retikülosit	$\%$ $0,1$	$\%$ $0,5$ - $1,5$
Lökosit (WBC)	$2.100$ /mm $^3$	$4.000$ - $10.000$
Mutlak Nötrofil	$800$ /mm $^3$	$1.500$ - $7.500$
Trombosit (PLT)	$18.000$ /mm $^3$	$150.000$ - $450.000$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastada, kesin tanı amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Hiposellüler ilik ve hematopoetik hücrelerin yerini alan yağ dokusu artışıCevap
B
Hipersellüler ilik ve belirgin miyelodisplastik değişiklikler
C
Kemik iliğinde blast oranının $\%$ $20$ ’nin üzerine çıkması
D
Kemik iliğinde yoğun retikülin lifi artışı ve fibrozis
E
Megakaryosit sayısında belirgin artış ve kümelenme

Cevap

Hiposellüler ilik ve hematopoetik hücrelerin yerini alan yağ dokusu artışı

Hastanın klinik tablosundaki pansitopeni ve laboratuvardaki düşük retikülosit sayısı (eritrosit üretiminin durması), tabloyu bir kemik iliği yetmezliği olan aplastik anemiye yönlendirir. Aplastik anemide kemik iliği selülaritesi

\%

25

'in altına iner ve hematopoetik dokunun yerini yağ hücreleri alır. Bu bulgu hastalığın patognomonik biyopsi bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi

Hastada pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) mevcut ve retikülosit sayısı belirgin şekilde düşük (hipoproliferatif anemi).

Ayırıcı tanıda kemik iliği üretim yetersizliği mi yoksa periferik yıkım mı olduğunu anlamak için retikülosit kritik öneme sahiptir.

Fizik muayene bulgularının değerlendirilmesi

Splenomegali ve lenfadenopati saptanmaması.

Organomegali olmaması, primer kemik iliği yetmezliğini (Aplastik Anemi) lösemi veya miyelofibrozis gibi durumlardan ayırmada yardımcıdır.

Altın standart tanı yönteminin belirlenmesi

Kesin tanı kemik iliği biyopsisi ile konur.

Aplastik anemi tanısı için kemik iliğinin hiposellüler olması ve selülaritenin yerini yağ dokusunun alması şarttır.

Anahtar Kavram

Aplastik Anemi Tanı Kriterleri

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru