Soru

Zorluk: ZorGonadal Hormonlar

Ovaryan hiperandrojenizm ve hirsutizm ile karakterize polikistik over sendromu (PKOSPKOS) patogenezinde, teka hücrelerinde steroidogenez sürecinin hızlandığı bilinmektedir. Bu hastalarda 17-hidroksiprogesteronun C17C20C_{17}-C_{20} bağının koparılarak androstenediona dönüşmesini sağlayan ve aktivitesi sitokrom b5b_5 ile enzimin serin/treonin fosforilasyonu tarafından modüle edilen enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 17,20-liyazCevap
  2. B
    Aromataz
  3. C
    5-alfa-redüktaz
  4. D
    11β11 \beta-hidroksilaz
  5. E
    21-hidroksilaz

Cevap

17-hidroksiprogesteronu androstenediona dönüştüren ve regülasyonu sitokrom b5b_5 ile fosforilasyon üzerinden sağlanan enzim 17,20-liyazdır.
Steroidogenezde 17-hidroksiprogesteronun yan zincirinin (C17C20C_{17}-C_{20}) koparılarak androstenedion (bir 17-ketosteroid) oluşturulması 17,20-liyaz enzimi tarafından gerçekleştirilir. Bu enzim CYP17A1CYP17A1 gen kompleksinin bir parçasıdır. PKOS gibi durumlarda bu enzimin liyaz aktivitesinin sitokrom b5b_5 ve serin fosforilasyonu aracılığıyla artması, hiperandrojenizmin temel biyokimyasal mekanizmalarından biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun ve hücre tipinin belirlenmesi
Hirsutizm ve overyan teka hücrelerinde artmış androjen üretimi.
PKOS ve hiperandrojenizm vakalarında ana sorun over kaynaklı androjen sentezinin (teka hücrelerinde) artışıdır.
2
Biyokimyasal dönüşüm basamağının analizi
17-hidroksiprogesteron \rightarrow Androstenedion (C17C20C_{17}-C_{20} bağının koparılması).
Androjen sentezindeki bu spesifik basamak liyaz (desmolaz) aktivitesi gerektirir.
3
Regülatör mekanizmaların eşleştirilmesi
Sitokrom b5b_5 ve fosforilasyonun etkisi.
CYP17A1CYP17A1 enziminin hem 17-alfa-hidroksilaz hem de 17,20-liyaz aktivitesi vardır. Sitokrom b5b_5 varlığı, enzimin liyaz aktivitesini hidroksilaz aktivitesine göre selektif olarak artırır.

Anahtar Kavram

CYP17A1 enziminin 17,20-liyaz aktivitesi, overyan androjen sentezindeki ana düzenleyici basamaktır ve sitokrom b5b_5 ile modüle edilir.

Daha Fazla Pratik

Adrenal korteksteki zona reticularis ve overyan teka hücrelerindeki androjen sentez hızlarını karşılaştırarak enzim aktivitelerini inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla