Soru

Zorluk: ZorMide Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden epigastrik ağrı, erken doyma ve 88 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde annesinin 4242 yaşında mide kanseri nedeniyle eksitus olduğu öğreniliyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide duvarının belirgin derecede kalınlaştığı, lümenin daraldığı (linitislinitis plasticaplastica görünümü) ancak lümene doğru uzanan ekzofitik bir kitle saptanmadığı izleniyor. Alınan biyopsilerin mikroskobik incelemesinde, mukoza ve duvar katmanları içine diffüz olarak dağılmış, sitoplazması müsin ile dolu ve nükleusu periferik yerleşimli taşlı yüzük hücreleri saptanıyor. Bu hastadaki klinik ve patolojik tabloya neden olan en olası moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CDH1CDH1 gen mutasyonu sonucu E-kaderin fonksiyon kaybıCevap
  2. B
    APCAPC gen mutasyonu sonucu β\beta-katenin sinyal yolunun aktivasyonu
  3. C
    MismatchMismatch repairrepair (MMR) genlerinde defekt ve mikrosatellit instabilitesi
  4. D
    cKITc-KIT (CD117) proto-onkojeninde aktifleyici mutasyon
  5. E
    HER2/neuHER2/neu (ERBB2ERBB2) gen amplifikasyonu ve protein aşırı ekspresyonu

Cevap

Mide kanserinin Lauren sınıflandırmasına göre diffüz tipinde (taşlı yüzük hücreli karsinom), temel moleküler bozukluk CDH1CDH1 gen mutasyonuna bağlı E-kaderin ekspresyon kaybıdır.
Vakada tanımlanan genç yaş, aile öyküsü, endoskopik olarak saptanan linitis plastik (mide duvarının yaygın sertleşmesi ve kalınlaşması) ve mikroskopideki taşlı yüzük hücreleri, Lauren sınıflandırmasına göre 'Diffüz Tip' mide adenokarsinomunu tanımlamaktadır. Bu tümör tipinin en karakteristik moleküler özelliği, CDH1CDH1 genindeki mutasyon veya epigenetik susturulma sonucu hücreler arası bağlantıyı sağlayan E-kaderin proteininin kaybıdır. Bu kayıp, tümör hücrelerinin bez yapısı oluşturmak yerine tek tek veya küçük gruplar halinde doku içine diffüz şekilde sızmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Genç yaş (3838), aile öyküsü ve endoskopide 'linitis plastica' (daralmış, kalınlaşmış mide duvarı) varlığı saptandı.
Mide kanserinin tipini belirlemek için klinik ve radyolojik/endoskopik görünüm ilk ipucudur.
2
Histopatolojik bulguyu tanımla
Mikroskopide 'taşlı yüzük hücreleri' (signet ring cells) ve diffüz infiltrasyon saptandı.
Taşlı yüzük hücreleri Lauren sınıflandırmasında 'Diffüz Tip' karsinomun patognomonik özelliğidir.
3
Moleküler mekanizmayı eşleştir
Diffüz tip mide kanseri ile CDH1CDH1 (E-kaderin) mutasyonu arasındaki ilişki kuruldu.
E-kaderin, hücrelerin birbirine tutunmasını sağlayan bir proteindir; kaybı hücrelerin diffüz olarak doku içinde yayılmasına (kohezyon kaybı) neden olur.

Anahtar Kavram

Mide Kanseri Lauren Sınıflandırması: Diffüz Tip ve E-kaderin İlişkisi

Daha Fazla Pratik

Kalıtsal diffüz tip mide kanseri (HDGC) olan bireylerde ek olarak hangi organ kanserlerinin riski artmıştır? (Cevap: Lobüler meme kanseri)
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla