Soru

Zorluk: Çok zorMide Hastalıkları

4848 yaşında erkek hasta, epigastrik ağrı, kilo kaybı ve bacaklarda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümin düzeyi 2.42.4 g/dLg/dL (N:3.55.0N: 3.5-5.0) olarak saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde midenin korpus ve fundusunda serebriform (beyin kıvrımı benzeri) görünümde dev mukozal katlantılar izlenirken, antrumun normal olduğu görülüyor. Mukozal biyopside foveolar hücrelerde belirgin hiperplazi, bezlerde "tirbuşon" görünümü ve paryetal hücre sayısında belirgin azalma saptanıyor. Bu hastadaki mevcut durumun patogenezi veya klinik seyri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

  1. Transforme edici büyüme faktörü-alfa (TGFαTGF-\alpha) aşırı ekspresyonuCevap
  2. B
    Gastrin salgılayan bir nöroendokrin tümör varlığı
  3. C
    Helikobakter pilori enfeksiyonu ile ilişkili MALT lenfoma riski
  4. D
    Gastrik glandlarda paryetal ve esas hücre hiperplazisi
  5. E
    Mukoza içinde yaygın taşlı yüzük hücreli infiltrasyonu

Cevap

Menetrier hastalığının patogenezinde transforme edici büyüme faktörü-alfa (TGFαTGF-\alpha) aşırı ekspresyonu rol oynar.
Vakada tanımlanan serebriform dev kıvrımlar, antrumun korunması, paryetal hücre kaybı ve hipoproteinemi (protein kaybeden enteropati) bulguları Menetrier hastalığı için klasiktir. Bu hastalığın patogenezinde EGFR (Epidermal Büyüme Faktörü Reseptörü) ligandı olan TGFαTGF-\alpha'nın aşırı ekspresyonu temel rol oynar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hipoproteinemi (albümin düşüklüğü) ve ödem ile birlikte dev gastrik kıvrımlar saptandı.
Bu tablo protein kaybeden enteropati yapan hipertrofik gastropatileri akla getirir.
2
Endoskopik ve histopatolojik ayırıcı tanı
Antrumun korunması ve biyopside paryetal hücre kaybı ile foveolar hiperplazi gözlendi.
Paryetal hücre artışı ile seyreden Zollinger-Ellison Sendromu'ndan (ZES) uzaklaşılarak Menetrier hastalığı tanısı konur.
3
Moleküler mekanizmanın eşleştirilmesi
TGF-alfa'nın EGFR üzerinden sinyal iletimini artırması patogenezde temel faktör olarak belirlendi.
Menetrier hastalığında foveolar hücrelerin aşırı çoğalmasından sorumlu olan ana mekanizma budur.

Anahtar Kavram

Menetrier Hastalığı Patogenezi

Daha Fazla Pratik

Hipertrofik gastropatilerde paryetal hücre sayısının arttığı (ZES) ve azaldığı (Menetrier) durumları bir tablo halinde karşılaştırınız.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla