Soru

Zorluk: Çok zorSistemik (Endemik) Mikozlar

Brezilya'nın Minas Gerais eyaletinde şeker kamışı tarlalarında çalışan 48 yaşındaki erkek hasta; progresif kilo kaybı, ses kısıklığı ve diş etlerinde kanamalı, ağrılı yaralar şikayetiyle kliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde sert damakta ve diş etlerinde granülomatöz, hemorajik karakterde "stomatitis moriformis" (dutsu stomatit) lezyonları saptanıyor. Akciğer grafisinde her iki orta ve alt zonlarda "kelebek kanadı" görünümüne benzer infiltrasyonlar izleniyor. Biyopsi materyalinin potasyum hidroksit (KOHKOH) ile incelenmesinde; kalın duvarlı, merkezi bir maya hücresinden çok sayıda tomurcuklanma ile oluşan "gemi dümeni" (mariner's wheel) görünümü saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan etken ve hastalığın patogenezi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Konaktaki 17β17\beta-östradiol hormonu, etkenin çevre formundan patojenik maya formuna dönüşümünü inhibe ederek kadınlarda hastalık insidansını azaltır.Cevap
  2. B
    Etken, laboratuvar kültürlerinde 25C25^\circ C'de üretildiğinde; hiflerin segmentlere ayrılmasıyla oluşan, aralarında boşluklu disjunktör hücreler bulunan fıçı şeklinde artrokonidyumlar üretir.
  3. C
    Patojenin doku formunda (37C37^\circ C), hiflerin uçlarında kalın duvarlı ve tüberküllü (çıkıntılı) makrokonidyumlar oluşturması tanıda en önemli morfolojik kriterdir.
  4. D
    Hastalığın patogenezinde etkenin doku formundaki hücre duvarında bulunan α\alpha-1,3-glukan miktarının azalması, virülansın artmasıyla doğrudan ilişkilidir.
  5. E
    Doku içerisinde tipik olarak 24μm2-4 \mu m çapında küçük mayalar şeklinde makrofajların içinde yerleşmesi, etkenin diğer sistemik mikozlardan ayrımında kullanılır.

Cevap

Paracoccidioides brasiliensis enfeksiyonlarında 17β17\beta-östradiolün küf-maya geçişini inhibe etmesi, premenopozal kadınlarda semptomatik hastalığın nadir görülmesini açıklar.
Vakada tanımlanan klinik tablo (Güney Amerika maruziyeti, oral mukoza tutulumu ve mikroskobide gemi dümeni görünümü) Paracoccidioides brasiliensis enfeksiyonuna işaret etmektedir. Bu mantarın en dikkat çekici epidemiyolojik özelliği, erkeklerde kadınlara göre çok daha sık görülmesidir. Bunun nedeni, kadınlık hormonu olan 17β17\beta-östradiolün mantar sitoplazmasındaki bir reseptöre bağlanarak çevreden alınan hif formunun dokudaki hastalık yapıcı maya formuna dönüşmesini engellemesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki verileri (Latin Amerika lokasyonu, mukozal lezyonlar, gemi dümeni görünümü) analiz et.
Etkenin Paracoccidioides brasiliensis olduğu saptandı.
Brezilya endemik bölgedir, "stomatitis moriformis" ve "gemi dümeni" yapıları bu patojen için patognomoniktir.
2
Etkenin biyolojik özelliklerini ve cinsiyet farklılığının nedenini değerlendir.
17β17\beta-östradiol hormonunun hif formundan (patojenik olmayan) maya formuna (patojenik) dönüşümü reseptör düzeyinde engellediği hatırlandı.
Bu biyolojik bariyer, kadınların maruz kalsalar bile hastalığı erkeklere göre çok daha az geliştirmesinin ana sebebidir.
3
Diğer seçeneklerdeki morfolojik ve biyokimyasal özellikleri sistemik mikozlarla karşılaştır.
Diğer seçeneklerin Coccidioides ve Histoplasma'ya ait özellikler olduğu teyit edildi.
Ayırıcı tanıda dimorfizm özelliklerinin (sıcaklık-form ilişkisi) doğru eşleştirilmesi gerekir.

Anahtar Kavram

Paracoccidioides brasiliensis patogenezinde hormonal inhibisyon (östrojen etkisi) ve termal dimorfizm.
Bu soruyu puanla