Dört yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir yıldır her 4 haftada bir tekrarlayan, 4-5 gün süren ateş, eksüdatif tonsillofarenjit, ağız içinde ağrılı aftlar ve servikal lenfadenopati şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Atak dönemleri dışında tamamen sağlıklı olan çocuğun büyüme ve gelişmesi normal sınırlardadır. Ataklar sırasında bakılan laboratuvar incelemelerinde belirgin lökositoz ve sedimentasyon hızı yüksekliği saptanmış; ancak seri olarak alınan boğaz kültürlerinde üreme saptanmamıştır. Bu çocuk için en olası tanı ve bu durumun yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- PFAPA sendromu; tek doz kortikosteroid tedavisi semptomları dramatik olarak düzeltir ancak ataklar arası süreyi kısaltabilir.Cevap
- BSiklik nötropeni; her ateşli dönemde mutlak nötrofil sayısının altına inmesi tanı için esastır.
- CBehçet hastalığı; tekrarlayan oral aftlara eşlik eden püstüler lezyonlar ve paterji testi pozitifliği tanı için şarttır.
- DAilevi Akdeniz Ateşi (FMF); ataklar sırasında görülen farenjit ve lenfadenopati kolşisin tedavisine dramatik yanıt verir.
- EMevalonat kinaz eksikliği; ataklar genellikle 1 haftadan uzun sürer ve her atakta generalize lenfadenopati ile ishal eşlik eder.
Cevap
PFAPA sendromu; tek doz kortikosteroid tedavisi semptomları dramatik olarak düzeltir ancak ataklar arası süreyi kısaltabilir.
Verilen vaka tipik bir PFAPA sendromu sunumudur. 5 yaş altı başlangıç, düzenli periyodik ateş, eşlik eden farenjit, aft ve servikal adenit tanıyı koydurur. PFAPA'nın en karakteristik özelliklerinden biri tek doz kortikosteroid tedavisine verilen çok hızlı yanıttır. Ancak bu tedavi, bir sonraki atağın daha erken (örneğin 4 hafta yerine 2-3 hafta sonra) ortaya çıkmasına yol açabilir (atak aralığının kısalması).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
PFAPA Sendromu (Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit)
Daha Fazla Pratik
Diğer periyodik ateş sendromlarını (FMF, HIDS, TRAPS) karşılaştıran bir tabloyu incelemek faydalı olacaktır.
Tahmini Süre:1m 30s