Examkin

Soru

Zorluk: KolayHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

Saçlı deride seboroik dermatit benzeri dirençli döküntüleri ve kafa kemiğinde ağrılı şişliği olan 44 yaşındaki bir çocukta, kranyal litik lezyondan yapılan biyopsi sonucunda Langerhans hücreli histiyositoz (LHHLHH) düşünülmektedir. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılacak immünohistokimyasal incelemede aşağıdaki belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması beklenir?

  1. S100S100Cevap
  2. B
    CD20CD20
  3. C
    CD3CD3
  4. D
    DesminDesmin
  5. E
    MiyeloperoksidazMiyeloperoksidaz (MPOMPO)

Cevap

Langerhans hücreli histiyositoz tanısını doğrulamak için doku biyopsisinde S100S100 proteininin pozitif saptanması beklenir.
Langerhans hücreli histiyositoz (LHHLHH), miyeloid dendritik hücrelerin anormal birikimi ve proliferasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Bu hücrelerin immünohistokimyasal incelenmesinde S100S100 ve CD1aCD1a (ayrıca CD207CD207/langerinlangerin) pozitifliği tanıda altın standarttır. Sorudaki vaka, saçlı derideki döküntü ve kafatasındaki litik lezyon ile LHHLHH için klasik bir örnektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Dirençli saçlı deri döküntüsü ve litik kemik lezyonu LHHLHH için tipik bir sunumdur.
Ayırıcı tanıda histiyositozların ön planda tutulması için klinik uyum gereklidir.
2
Doku biyopsisi ve immünohistokimyasal boyama
LHHLHH hücrelerinin dendritik hücre kökenli olduğu ve spesifik belirteçler taşıdığı bilinmektedir.
Kesin tanı, karakteristik immünohistokimyasal belirteçlerin (S100S100, CD1aCD1a) gösterilmesine dayanır.
3
Tanının kesinleştirilmesi
S100S100 pozitifliği saptanarak tanı doğrulanır.
S100S100 proteini, dendritik hücrelerin ve dolayısıyla LHHLHH lezyonlarındaki hücrelerin temel belirteçlerinden biridir.

Anahtar Kavram

Langerhans hücreli histiyositozda (LHHLHH) neoplastik hücreler immünohistokimyasal olarak S100S100 ve CD1aCD1a pozitiftir.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla

Konular

Histiyositozlar ve Onkolojik Aciller

Bu konudan daha fazla soru