Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen 28 yaşında kadın hasta; son 3 gün… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen $28$ yaşında kadın hasta; son $3$ gündür devam eden yüksek ateş, bilinç bulanıklığı ve yaygın döküntü şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede splenomegali ve hepatomegali saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans
Hemoglobin	$8,2 g/dL$	$12 - 16$
Lökosit	$1.800/mm^3$	$4.000 - 10.000$
Trombosit	$42.000/mm^3$	$150.000 - 450.000$
AST / ALT	$240 / 195 U/L$	$< 40$
Ferritin	$14.500 ng/mL$	$10 - 150$
Trigliserid	$340 mg/dL$	$< 150$
Fibrinojen	$105 mg/dL$	$200 - 400$
Anti-dsDNA	Pozitif ( $1:640$ )	Negatif
C3 / C4	$45 / 8 mg/dL$ (Düşük)	$90-180 / 10-40$
Sedimantasyon (ESR)	$9 mm/saat$	$0 - 20$

Bu klinik tabloda, eritrosit sedimentasyon hızının (ESR) hastalığın aktif dönemine rağmen beklenenden düşük saptanmasının temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Fibrinojen tüketimine bağlı gelişen hipofibrinojenemiCevap
B
Anti-Smith (Anti-Sm) antikorlarının yol açtığı immün kompleks birikimi
C
İlaçla ilişkili lupusta (DILE) görülen anti-histon antikor pozitifliği
D
Anti-ribozomal P antikorlarına bağlı gelişen santral sinir sistemi tutulumu
E
Karma bağ dokusu hastalığında (MCTD) saptanan anti-U1RNP yüksekliği

Cevap

Eritrosit sedimentasyon hızındaki paradoksal düşüşün nedeni, MAS sürecinde gerçekleşen fibrinojen tüketimi ve buna bağlı gelişen hipofibrinojenemidir.

Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS), SLE hastalarında görülebilen ve sitokin fırtınası ile karakterize olan ağır bir tablodur. Bu tabloda ferritin ve trigliserid düzeyleri dramatik şekilde yükselirken, fibrinojen tüketimi nedeniyle hipofibrinojenemi gelişir. Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) doğrudan fibrinojen konsantrasyonuna bağlı olduğu için, bu hastalarda inflamasyonun şiddetine rağmen ESR paradoksal olarak düşük saptanır. Bu durum MAS'ın tanısal ipuçlarından biridir.

Adım Adım Çözüm

Klinik tabloyu analiz et

SLE tanılı hastada ateş, pansitopeni, organomegali, aşırı yüksek ferritin ve trigliserid düzeyleri Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS) tanısını koydurur.

MAS, SLE'nin hayatı tehdit eden, hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) benzeri bir komplikasyonudur.

Sedimentasyon hızı (ESR) mekanizmasını hatırla

ESR düzeyi büyük oranda plazmadaki fibrinojen seviyesine bağlıdır; fibrinojen eritrositlerin negatif yükünü nötralize ederek çökmeyi (rouleaux formasyonu) hızlandırır.

ESR bir akut faz reaktanıdır ve inflamasyonda genellikle fibrinojen artışına bağlı olarak yükselir.

MAS'taki paradoksu açıkla

MAS tablosunda tüketim koagülopatisi ve yoğun makrofaj aktivitesi nedeniyle fibrinojen seviyeleri düşer (

< 150 mg/dL

Fibrinojen azaldığı için sistemik inflamasyon şiddetli olmasına rağmen eritrositler çökelemez ve ESR paradoksal olarak düşük veya normal saptanır.

Anahtar Kavram

Makrofaj Aktivasyon Sendromu'nda (MAS) ESR paradoksu

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti evrelerine göre kompleman ve anti-dsDNA düzeylerinin değişimini gözden geçirebilirsiniz.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru