Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

49 soru

Soru 1Soru

Halsizlik, son dönemde belirginleşen saç dökülmesi ve ağız içerisinde ağrısız yaralar şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuran 3232 yaşındaki kadın hastada ANAANA titresi 1:1601:160 (benekli patern) olarak saptanmıştır. 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterleri temel alındığında, bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması tanısal puanlama sistemine en yüksek katkıyı sağlar?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-çift sarmallı DNA (AntidsDNAAnti-dsDNA) antikorlarının pozitifliği

Cevap

Anti-çift sarmallı DNA (AntidsDNAAnti-dsDNA) antikorlarının pozitif saptanması, hastaya 6 puan kazandırarak diğer seçenekler arasında en yüksek katkıyı sağlar.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, immünolojik kriterler arasında Anti-dsDNA pozitifliği ve Anti-Smith (Anti-Sm) pozitifliği 6'şar puan ile en yüksek ağırlığa sahiptir. Hastanın mevcut klinik tablosuna (alopesi ve oral ülser) bu bulgunun eklenmesi, tanıyı kesinleştirmek için en güçlü laboratuvar desteğini sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et
ANA1:80ANA \geq 1:80 olması gerekir.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre puanlamaya başlayabilmek için ANA pozitifliği ön şarttır.
2
Mevcut klinik bulguları puanla
Alopesi (2 puan) + Oral ülser (2 puan) = 4 klinik puan.
Tanı için toplamda en az 10 puan gerekmektedir.
3
Laboratuvar/İmmünolojik seçenekleri karşılaştır
AntidsDNAAnti-dsDNA (6 puan), C3/C4C3/C4 düşüklüğü (4 puan), Lökopeni (2 puan).
Sınıflandırma sisteminde her alanın (domain) kendi içinde ağırlıklı bir puanı vardır.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterleri Puanlama Sistemi

İpuçları

1
2019 kriterlerinde tanı koymak için giriş kriteri olan ANA pozitifliği sonrası toplam 10 puan toplanmalıdır.
2
İmmünolojik parametreler arasında en yüksek puanı alan antikorlar hangileridir?

Daha Fazla Pratik

Böbrek biyopsisinde evre III veya IV lupus nefriti saptanmasının tek başına 10 puan (tanı için yeterli) sağladığını unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 2Soru

Malar döküntü, fotosensitivite ve poliartrit öyküsü nedeniyle bir süredir takip edilmekte olan 34 yaşındaki kadın hasta, son haftalarda gelişen bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; serum C3 ve C4 düzeylerinin düşük, anti-dsDNA titresinin yüksek olduğu, idrar analizinde ise aktif idrar sedimenti (eritrosit silindirleri) ve nefrotik düzeyde proteinüri saptanıyor. Böbrek biyopsisinde 'diffüz proliferatif glomerülonefrit' saptanan bu hastada, özellikle renal hastalık aktivitesiyle güçlü korelasyon gösteren ve negatif prediktif değeri yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-C1q

Cevap

Özellikle renal hastalık aktivitesiyle güçlü korelasyon gösteren antikor Anti-C1q antikorudur.
Soruda tarif edilen hasta aktif, ciddi 'proliferatif' lupus nefriti tablosundadır. SLE hastalarında Anti-C1q antikorlarının varlığı, şiddetli proliferatif glomerülonefrit ve hipokomplementemi ile çok güçlü bir korelasyon gösterir. Ayrıca Anti-C1q antikorlarının yokluğu (negatifliği), aktif lupus nefritini dışlamada yüksek negatif prediktif değere sahiptir. Bu nedenle, aktif nefrit ayırıcı tanısında ve takibinde anti-dsDNA ile birlikte değerlendirilen önemli bir belirteçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Hasta bilinen SLE tanısı ile takip ediliyor ve şu anda aktif böbrek tutulumu (proliferatif nefrit) bulguları (düşük kompleman, aktif sediment, proteinüri) sergiliyor.
Soruda aranan otoantikorun, bu spesifik klinik tabloyla (aktif nefrit) ilişkili olması gerekmektedir.
2
Otoantikorların klinik ilişkilerini değerlendir
Anti-dsDNA nefrit ile ilişkilidir (soruda zaten yüksek verilmiş). Bunun dışında, Anti-C1q antikorları özellikle proliferatif lupus nefriti ve şiddetli hipokomplementemi ile çok güçlü bir ilişki gösterir.
Anti-C1q'nun negatif olması, aktif lupus nefritini dışlamada (yüksek negatif prediktif değer) oldukça yararlıdır.
3
Yanlış seçenekleri ele
Anti-Sentromer (Skleroderma), Anti-Jo-1 (Miyozit), Anti-Ribozomal P (Nöropsikiyatrik SLE) ve Anti-U1-RNP (MCTD) nefrit aktivitesi için belirteç değildir.
Doğru eşleştirme Anti-C1q'dur.

Anahtar Kavram

SLE Otoantikor-Klinik İlişkileri

İpuçları

1
Seçeneklerdeki antikorlardan biri, kompleman sisteminin klasik yolunun ilk bileşenine karşı gelişir.
2
Anti-dsDNA dışında, özellikle 'proliferatif' tip nefrit ve düşük kompleman düzeyleri ile en sıkı ilişkiyi gösteren antikor sorulmaktadır.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti evrelemesi ve tedavi seçeneklerini (Siklofosfamid vs Mikofenolat Mofetil) gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 3Soru

2828 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden yaygın eklem ağrısı ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin bir sinovit saptanmıyor ancak yüzde güneşe maruziyet sonrası artan eritematöz döküntüleri (malar raş) mevcut. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:3201:320 (homojen) pozitif, lökosit sayısı 3200/mm33200/mm^3, C3C3 ve C4C4 düzeyleri düşük saptanıyor. Bu hastada, EULAR/ACR 2019 sınıflama kriterlerine göre aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması tanısal puanlamaya en yüksek ek katkıyı sağlar?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Böbrek biyopsisinde Evre III veya IV lupus nefriti

Cevap

Böbrek biyopsisinde Evre III veya IV lupus nefriti saptanması, EULAR/ACR 2019 kriterlerinde 1010 puan ile en yüksek ağırlığa sahip bulgudur.
Böbrek biyopsisinde Evre III veya IV lupus nefriti saptanması, EULAR/ACR 2019 kriter setinde yer alan en yüksek puanlı kriterdir (1010 puan). Bu bulgu, giriş kriteri sağlandığı takdirde tek başına tanı eşiğini doldurmaya yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et
ANA 1:3201:320 pozitifliği girişi sağlar.
EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre ANA 1:80\geq 1:80 olması zorunlu giriş kriteridir.
2
Mevcut klinik ve laboratuvar puanlarını hesapla
Malar raş (66 puan) + Lökopeni (33 puan) + Düşük C3C3 ve C4C4 (44 puan) = 1313 puan.
Hastanın mevcut bulguları tanı eşiği olan 1010 puanın üzerindedir.
3
Ek bulguların puan katkısını karşılaştır
Böbrek biyopsisi (Evre III/IV) 1010 puan, Anti-dsDNA/Sm 66 puan, Proteinüri 44 puan, APL 22 puan.
Sınıflama sisteminde en yüksek ağırlıklı tekil kriter renal biyopsi bulgularıdır.

Anahtar Kavram

EULAR/ACR 2019 SLE Sınıflama Kriterleri ve Puan Ağırlıkları
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 4Soru

2828 yaşında bir kadın hasta; halsizlik, saç dökülmesi, yaygın eklem ağrısı ve bacaklarında şişlik şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde malar bölgede eritematöz raş, saçlı deride yer yer incelme (non-skatrisyel alopesi) ve 22 eklemde sinovit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı 3400/mm33400/mm^3, hemoglobin 10.2g/dL10.2 g/dL (direkt Coombs pozitif), trombosit sayısı 120.000/mm3120.000/mm^3 ve 2424 saatlik idrarda protein 1.2g1.2 g olarak bulunuyor. Yapılan böbrek biyopsisinde "Evre II lupus nefriti" rapor ediliyor. Serolojik testlerde ANA:1:640ANA: 1:640 (homojen), AntidsDNAAnti-dsDNA pozitif, AntiSmAnti-Sm pozitif, C3C3 ve C4C4 düzeyleri düşük saptanıyor.

Buna göre, bu hastanın 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus sınıflandırma kriterlerine göre yapılan değerlendirmesinde, "en yüksek" puanın alındığı domain ve bu domainden alınan puan aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Böbrek tutulumu (Evre II nefrit, Proteinu¨riEvre\ II\ nefrit,\ Proteinüri) - 88 puan

Cevap

Böbrek tutulumu domaini, Evre II nefrit varlığı nedeniyle 88 puan ile en yüksek ağırlığa sahiptir.
Doğru yanıt olan seçenek, böbrek tutulumu domaininde Evre II nefrit için belirlenen 88 puanlık ağırlığın, hastadaki diğer tüm domain puanlarından (Malar raş 66, Sinovit 66, Antikorlar 66 vb.) daha yüksek olduğunu doğru şekilde tanımlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et
ANA1:80ANA \geq 1:80 olmalıdır. Hastada 1:6401:640 pozitifliği ile giriş kriteri sağlanmıştır.
20192019 EULAR/ACR kriterleri için ANA pozitifliği zorunlu bir eşik değerdir.
2
Klinik domain puanlarını hesapla
Mukokutanöz: 66 (Malar raş > Alopesi), Musküloskeletal: 66 (Sinovit), Hematolojik: 44 (Anemi > Lökopeni), Renal: 88 (Evre II > Proteinüri).
Her domain içinde sadece en yüksek puanı olan kriter hesaba katılır.
3
İmmünolojik domain puanlarını hesapla
Kompleman: 44 (C3 ve C4 düşük), SLE Spesifik Antikorlar: 66 (Anti-dsDNA veya Anti-Sm).
Antikor ve kompleman domainlerinde de hiyerarşik puanlama geçerlidir.
4
Domain puanlarını karşılaştır
Sırasıyla 6,6,4,8,4,66, 6, 4, 8, 4, 6 puanları arasında en yüksek olan 88 puandır (Renal domain).
Soruda hastanın aldığı en yüksek tekil domain puanı sorulmaktadır.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterlerinde Domain İçi Hiyerarşi ve Puanlama Ağırlıkları

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti evrelerine göre tedavi yaklaşımları (MMF vs Siklofosfamid) konusunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 5Soru

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanılı bir hastada, klinik seyir sırasında gelişen alevlenmeleri (aktivite artışını) saptamada ve özellikle renal tutulum riskini öngörmede en değerli laboratuvar bulgu kombinasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: AntidsDNAAnti-dsDNA titresi artışı ve kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerinde azalma

Cevap

Anti-dsDNA titresi artışı ve kompleman (C3, C4) düzeylerinde azalma kombinasyonu, SLE'de hastalık aktivitesini ve nefrit riskini gösteren en önemli laboratuvar bulgusudur.
Sistemik lupus eritematozus (SLE) seyrinde AntidsDNAAnti-dsDNA antikorları hem tanıda önemli bir kriterdir hem de titresi hastalık aktivitesiyle (özellikle lupus nefriti) doğru orantılı olarak değişir. Eş zamanlı olarak C3C3 ve C4C4 kompleman düzeylerinin azalması, sistemik inflamasyon ve immün komplekslerin tüketimini göstererek alevlenmeyi (flare) doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
SLE hastalık aktivitesi ile ilişkili laboratuvar parametrelerini analiz etmek.
Anti-dsDNA ve kompleman düzeylerinin aktiviteyi yansıttığı belirlendi.
SLE tanısında kullanılan her parametre aktivite takibinde başarılı değildir.
2
Renal tutulum (nefrit) ile korelasyon gösteren antikor tipini hatırlamak.
Anti-dsDNA'nın nefrit gelişimiyle en yakın ilişkili antikor olduğu saptandı.
Anti-dsDNA düzeyleri, glomerüllerdeki immün kompleks birikimiyle paralel seyreder.
3
Aktif dönemde kompleman sistemindeki değişikliği değerlendirmek.
Klasik yolak aktivasyonu sonucu C3 ve C4'ün tükendiği (azaldığı) anlaşıldı.
İmmün komplekslerin temizlenmesi ve doku hasarı sırasında kompleman proteinleri harcanır.

Anahtar Kavram

SLE'de hastalık aktivitesinin ve nefrit riskinin en önemli göstergeleri yüksek Anti-dsDNA ve düşük kompleman (hypocomplementemia) düzeyleridir.

İpuçları

1
Hangi otoantikorun titresi böbrek tutulumu olan hastalarda yükselir?
2
Aktif inflamasyon ve immün kompleks birikimi sırasında kompleman sistemi proteinlerine (C3, C4) ne olur?

Daha Fazla Pratik

Lupus nefritinde en sık görülen ve prognozu en kötü olan histopatolojik evreyi (Klas IV) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 6Soru

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla izlenen 3434 yaşında bir hastada yapılan rutin ekokardiyografik incelemede; mitral kapak yaprakçıklarının her iki yüzeyinde ve korda tendinealarda yerleşen, küçük ve steril karakterde vejetasyonlar saptanmıştır. Bu klinik tabloya (Libman-Sacks endokarditi) sahip olan bir hastada, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin pozitif saptanması mevcut durumu en iyi açıklar ve tromboembolik olay riskini artırır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-fosfolipid antikor pozitifliği

Cevap

Libman-Sacks endokarditi ve artmış tromboembolik risk ile en güçlü ilişkisi olan bulgu anti-fosfolipid antikor pozitifliğidir.
Libman-Sacks endokarditi, SLE hastalarında görülen steril, verriköz vejetasyonlardır. Bu tablo, anti-fosfolipid antikorların varlığı ile yakından ilişkilidir ve bu hastalarda kapak üzerinde oluşan pıhtılaşma süreçleri sistemik tromboemboli riskini ciddi oranda artırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulgunun tanımlanması
Hastada saptanan steril vejetasyonlar Libman-Sacks endokarditi olarak tanımlanır.
SLE'de kapaklarda görülen tipik non-bakteriyel vejetasyonların ismidir.
2
Klinik ilişkilerin sorgulanması
Libman-Sacks endokarditinin en sık Antifosfolipid Sendromu (APS) ile ilişkili olduğu belirlenir.
Literatürde bu vejetasyonların varlığı ile anti-fosfolipid antikorlar arasında yüksek korelasyon gösterilmiştir.
3
Uygun laboratuvar tetkikinin seçilmesi
Anti-fosfolipid antikor pozitifliği seçilir.
Bu antikorlar hem endokardit oluşumu hem de sistemik tromboembolik olaylar (inme, emboli vb.) için ana risk faktörüdür.

Anahtar Kavram

Libman-Sacks endokarditi ve Antifosfolipid antikor ilişkisi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 7Soru

Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) tanısı ile izlenen 2828 yaşında kadın hastanın rutin kontrolünde; yeni gelişen bacaklarda ödem, idrar miktarında azalma ve kan basıncı yüksekliği saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde yeni gelişen proteinüri ve aktif idrar sedimentinde eritrosit silindirleri izleniyor.

Bu hastada gelişen klinik tabloya eşlik etmesi en muhtemel laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinde düşüş

Cevap

Hastalık aktivitesi ile korelasyon gösteren serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerinde düşüş.
Aktif lupus nefriti vakalarında klasik kompleman yolu aktive olduğu için serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri tüketilir ve düşer. Bu durum, anti-dsDNA antikorlarının yükselmesiyle birlikte hastalık alevlenmesini (flare) gösteren en önemli laboratuvar bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hastada ödem, hipertansiyon, proteinüri ve eritrosit silindirleri olması 'Lupus Nefriti' atağını düşündürür.
Bu bulgular aktif glomerülonefritin (böbrek tutulumu) göstergesidir.
2
Aktivite parametrelerinin hatırlanması
SLE'de hastalık aktivitesi arttığında kompleman tüketimi nedeniyle C3C3 ve C4C4 düşer, anti-dsDNA titresi yükselir.
Kompleman sisteminin klasik yoldan aktivasyonu doku hasarına eşlik eder.
3
Seçeneklerin ayırıcı tanısının yapılması
Seçenekler arasında sadece kompleman düzeylerindeki düşüş bir aktivite markerıdır.
Anti-Sm tanısal özgüllük sağlarken, aktiviteyi yansıtmaz.

Anahtar Kavram

SLE'de anti-dsDNA ve kompleman düzeyleri (C3,C4C3, C4) hastalık aktivitesiyle (özellikle lupus nefriti) koreledir.
Soru 8Soru

3030 yaşında kadın hasta; son 22 haftadır devam eden 38.5C38.5^{\circ}C ateş ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan incelemelerde enfeksiyon odağı saptanmayan hastanın laboratuvar tetkiklerinde lökosit sayısı 3,200/mm33,200/mm^3 (WBCWBC) ve ANAANA 1:6401:640 (homojen) pozitif saptanıyor.

20192019 EULAR/ACREULAR/ACR sistemik lupus eritematozus (SLESLE) sınıflama kriterlerine göre, bu hastada tanının kesinleşmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi tek başına yeterli değildir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Proteinüri (1.2g/gu¨n1.2 g/gün)

Cevap

Proteinüri (1.2g/gu¨n1.2 g/gün)
20192019 EULAR/ACREULAR/ACR kriterlerine göre tanı için eşik değer 1010 puandır. Soruda verilen hastada 'Ateş' (22 puan) ve 'Lökopeni' (33 puan) ile halihazırda 55 puan toplanmıştır. Seçenekler incelendiğinde; Akut perikardit, AntiSmAnti-Sm pozitifliği, Artrit ve Malar raş'ın her biri 66 puan değerindedir ve toplam puanı 1111'e çıkararak tanıyı kesinleştirir. Ancak proteinüri (>0.5g/gu¨n>0.5 g/gün) sadece 44 puan kazandırdığı için toplam puan 99 kalmakta ve tanı için tek başına yeterli olmamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et
ANAANA 1:6401:640 pozitif (Giriş kriteri sağlanmış, puanlamaya geçilebilir)
20192019 EULAR/ACREULAR/ACR kriterlerine göre puanlama yapılabilmesi için ANAANA pozitifliği (1:80\geq 1:80) şarttır.
2
Mevcut klinik bulguların puanlarını hesapla
Ateş (>38.3C>38.3^{\circ}C): 22 puan, Lökopeni (<4,000/mm3<4,000/mm^3): 33 puan. Toplam: 55 puan
Hastada enfeksiyon dışı nedenli ateş ve hematolojik tutulum mevcuttur.
3
Tanı eşiği için gereken puanı belirle
105=510 - 5 = 5 puan daha gereklidir
SLESLE tanısı için en az 11 klinik kriter içermek kaydıyla toplamda 10\geq 10 puan toplanmalıdır.
4
Seçeneklerdeki bulguların puan ağırlıklarını karşılaştır
Proteinüri: 44 puan. Diğer tüm seçenekler: 66 puan
Proteinüri (>0.5g/gu¨n>0.5 g/gün) 44 puan kazandırdığından toplamı 99 yapar ve tanıyı kesinleştirmez.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflama Kriterleri ve Puan Ağırlıkları
Soru 9Soru

Fotosensitivite, artralji ve halsizlik şikayetleri olan 29 yaşındaki kadın hastanın laboratuvar incelemesinde lökopeni (3200/mm³) saptanıyor. Böbrek fonksiyon testleri ve idrar analizi normal bulunan hastanın immünolojik taramasında; ANA pozitif (1:320), Anti-dsDNA negatif ve Anti-Sm negatif saptanırken, Anti-Ro (SSA) antikorunun yüksek titrede pozitif olduğu görülüyor.

Bu klinik ve serolojik tabloya sahip hastada, gebelik durumunda aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riski en yüksektir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yenidoğanda konjenital kalp bloğu

Cevap

Yenidoğanda konjenital kalp bloğu
Verilen vakada Anti-dsDNA negatif ancak Anti-Ro (SSA) pozitiftir. Anti-Ro antikorları, SLE'li veya Sjögren sendromlu annelerin bebeklerinde görülebilen 'Neonatal Lupus' tablosunun en önemli nedenidir. Bu antikorlar plasentadan geçerek fetal kalp iletim dokusuna zarar verebilir ve kalıcı konjenital kalp bloğuna (AV blok) yol açabilir. Bu nedenle Anti-Ro pozitif gebeler fetal ekokardiyografi ile yakından izlenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar profilini analiz et
SLE bulguları (fotosensitivite, artralji, lökopeni, ANA+) mevcut; ancak Anti-dsDNA negatif ve Anti-Ro (SSA) pozitif.
Antikor profili spesifik riskleri belirlemek için ayrıştırılmalıdır.
2
Anti-Ro (SSA) antikorunun spesifik klinik ilişkilerini hatırla
Anti-Ro pozitifliği; Subakut Kutanöz Lupus, Sjögren Sendromu ve Neonatal Lupus (özellikle konjenital kalp bloğu) ile ilişkilidir.
Bu antikor, gebelikte plasentadan geçerek fetüsü etkileyebilen en önemli risk faktörlerinden biridir.
3
Diğer seçenekleri ele
Nefrit (Anti-dsDNA), Erozif artrit (RA), Renal kriz (Skleroderma) ve İlaç lupusu (Anti-histon) bu profille uyumlu değildir.
Soruda verilen spesifik antikor profili (Ro+, dsDNA-) doğrudan neonatal risklere işaret eder.

Anahtar Kavram

Anti-Ro (SSA) antikorları, SLE'li gebelerde neonatal lupus ve konjenital kalp bloğu riskini artıran en önemli serolojik belirteçtir.

İpuçları

1
Bu hastadaki antikor profili (Anti-Ro pozitifliği), özellikle gebelik sırasında fetüs için spesifik bir risk oluşturur.
2
Anti-dsDNA'nın negatif olması ciddi böbrek tutulumu riskinin şu an için düşük olduğunu düşündürürken, pozitif olan antikor 'Neonatal Lupus' ile ilişkilidir.

Daha Fazla Pratik

Neonatal lupus sendromunun kutanöz bulgularının geçici olduğunu, ancak kalp bloğunun kalıcı olabileceğini hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 10Soru

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanılı bir hastada, takip sürecinde yeni ortaya çıkan bacaklarda ödem ve idrarda koyulaşma şikayetleri sonrası yapılan tetkiklerde proteinüri ve mikroskobik hematüri saptanmıştır. Bu hastada lupus nefriti aktivitesini ve alevlenmeyi (flare) göstermede en değerli olan laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikor düzeyinde artış

Cevap

Hastalık aktivitesini ve özellikle lupus nefritini takipte en değerli parametre Anti-dsDNA antikor düzeyindeki artıştır.
Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikorları, sistemik lupus eritematozusta (SLE) hem tanı kriterleri arasında yer alır hem de titresi hastalık aktivitesi ile paralel seyreder. Özellikle lupus nefriti gelişen hastalarda titrenin yükselmesi ve kompleman düzeylerinin (C3,C4C3, C4) düşmesi tipik bir serolojik tablodur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hastada yeni gelişen proteinüri ve hematüri, aktif bir lupus nefriti atağını düşündürmektedir.
SLE hastalarında renal tutulum en önemli morbidite ve mortalite nedenlerinden biridir.
2
Antikorların klinik özelliklerini karşılaştır.
Anti-dsDNA hem tanı hem aktivite takibinde (özellikle renal) kullanılır; Anti-Sm ise sadece tanıda (yüksek özgüllük) kullanılır.
Anti-dsDNA titresi ve kompleman (C3C3, C4C4) düzeyleri aktif nefrit ile doğrudan ilişkilidir.
3
Doğru laboratuvar parametresini seç.
Anti-dsDNA düzeyindeki artış (veya yeni pozitifleşme), alevlenmeyi en iyi gösteren serolojik bulgudur.
Literatürde anti-dsDNA titresi artışının renal alevlenmeyi öngördüğü kanıtlanmıştır.

Anahtar Kavram

SLE'de antikorların klinik korelasyonu (Anti-dsDNA = Aktivite/Nefrit; Anti-Sm = Tanısal özgüllük).

İpuçları

1
SLE'de hangi antikorun titresi böbrek tutulumu olan hastalarda yükselir?
2
Tanısal özgüllük (spesifisite) ile hastalık aktivite takibi arasındaki farkı düşünün.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti şüphesinde kesin tanı ve evreleme için yapılması gereken altın standart girişimi (Böbrek Biyopsisi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 11Soru

3434 yaşında kadın hasta; son 33 aydır devam eden aralıklı ateş, saç dökülmesi, ağızda tekrarlayan ağrılı yaralar ve nefes darlığı şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede plevral efüzyon saptanırken; laboratuvar incelemesinde 2424 saatlik idrarda 0.8 gram0.8\ gram proteinüri, AntiSmAnti-Sm antikor pozitifliği ve ANAANA titresi 1:6401:640 (homojen patern) saptanıyor. Bu hastada, 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri uyarınca hesaplanan mevcut puan durumu düşünüldüğünde; aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi toplam skoru değiştirmez?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: AntidsDNAAnti-dsDNA pozitifliği

Cevap

Anti-dsDNA pozitifliği, hastanın zaten sahip olduğu Anti-Sm pozitifliği ile aynı puanlama alanında (SLE'ye özgü antikorlar) yer aldığı için toplam skoru değiştirmez.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre hastanın toplam skoru hesaplanırken her bir klinik veya immünolojik alandan (domain) sadece en yüksek puana sahip olan kriter alınır. Mevcut hastada 'SLE'ye özgü antikorlar' alanından AntiSmAnti-Sm pozitifliği nedeniyle zaten 66 puan alınmıştır. AntidsDNAAnti-dsDNA pozitifliği de aynı alanda yer alır ve ağırlığı yine 66 puandır. Dolayısıyla, bu alandan alınacak puan değişmeyeceği (max(6, 6) = 6) için toplam skor da sabit kalır.

Adım Adım Çözüm

1
ANA giriş kriterini doğrula
ANA 1:640ANA\ 1:640 pozitifliği ile giriş kriteri karşılanmıştır.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre puanlamaya geçebilmek için ANAANA pozitifliği ön şarttır.
2
Mevcut klinik ve laboratuvar bulgularını puanla
Ateş (22), Mukokutanöz (Alopesi/Ülser: 22), Serozal (Plevral efüzyon: 55), Renal (Proteinüri: 44), İmmünolojik (Anti-Sm: 66).
Her alandaki (domain) en yüksek puanlı kriter belirlenmelidir.
3
Seçeneklerin alan içi ağırlıklarını karşılaştır
AntidsDNAAnti-dsDNA (66 puan), AntiSmAnti-Sm (66 puan) ile aynı 'SLE'ye özgü antikorlar' alanındadır.
Kriterler arası hiyerarşide aynı alan içindeki ek bulgular, eğer mevcut puandan daha yüksek değilse toplama dahil edilmez.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'alan içi en yüksek puanın geçerli olması' kuralı ve Anti-dsDNA ile Anti-Sm antikorlarının aynı immünolojik alanda yer alması.

Alternatif Yöntem

Puanlama sistemindeki 'SLE'ye özgü antikorlar' alanının içeriğini hatırlamak: Anti-dsDNA (6) VE Anti-Sm (6). Bir tanesi varsa alan zaten 'maksimum' puanına ulaşmış demektir.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 12Soru

2929 yaşında kadın hasta; halsizlik ve idrarda köpürme şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde ANAANA pozitif (1:1601:160, granüler patern), 2424 saatlik idrarda 1.2gram1.2 gram proteinüri ve serum kompleman C4C4 düzeyinde düşüklük saptanıyor.

**2019 EULAR/ACR kriterleri göz önüne alındığında, bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) tanısı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi tek başına yeterlidir?**

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Lökopeni (3500/mm33500/mm^3)

Cevap

Lökopeni (3500/mm33500/mm^3) seçeneği, hastanın mevcut puanını tanı eşiği olan 10'a tamamladığı için yeterlidir.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, lökopeni (<4000/mm3< 4000/mm^3) hematolojik domainde 33 puan değerindedir. Hastanın giriş kriteri olan ANAANA pozitifliği mevcuttur. Mevcut bulgularından proteinüri (44 puan) ve düşük C4C4 (33 puan) ile toplam 77 puanı olan hastaya lökopeni (33 puan) eklendiğinde toplam 1010 puana ulaşılır ve tanı kesinleşir.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANAANA pozitifliği (1:1601:160).
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre SLE tanısı için 1:801:80 ve üzeri ANAANA pozitifliği zorunlu giriş kriteridir.
2
Mevcut klinik ve laboratuvar bulgularını puanla.
Proteinüri (>0.5g/gu¨n> 0.5 g/gün) = 44 puan; Düşük C4C4 = 33 puan.
Renal domain ve İmmünoloji domainindeki en yüksek puanlı bulgular seçilir.
3
Toplam puanı hesapla ve hedeflenen eşiği belirle.
Mevcut: 77 puan. Hedef: 10\geq 10 puan.
Kesin SLE tanısı için en az bir klinik kriter varlığında toplam 1010 puan gereklidir.
4
Seçeneklerdeki ek bulguların puan katkısını değerlendir.
Lökopeni (+3+3), Oral ülser (+2+2), Lenfopeni (00), Artralji (00).
Sadece lökopeni eklenmesiyle (7+3=107+3=10) tanı eşiğine ulaşılmaktadır.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflama Kriterleri Puanlama Sistemi
Soru 13Soru

2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri temel alındığında, aşağıdaki klinik ve laboratuvar bulgularına sahip hastalardan hangisi 'SLE' olarak sınıflandırılabilir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: ANA 1:160ANA\ 1:160, en az iki eklemde şişlik ve sabah tutukluğu ile giden artrit, lökopeni (3200/mm33200/mm^3), ateş (38.5 C38.5\ ^\circ C)

Cevap

İki eklemde şişlik ve sabah tutukluğu ile giden artrit, lökopeni ve ateş bulguları olan hasta
Doğru seçenek olan hastada üç farklı klinik alandan gelen puanlar (Eklemler: 6, Hematoloji: 3, Konstitüsyonel: 2) toplamda 11 puan yapmaktadır. Bu puan 10 olan eşik değeri geçmekte ve hastada klinik kriterler mevcut olduğu için 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre SLE tanısı konulabilmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et
Tüm seçeneklerde ANA ≥ 1:80 (1:160) olduğu için giriş kriteri sağlanmıştır.
2019 kriterlerine göre ANA pozitifliği olmayan hasta SLE olarak sınıflandırılamaz.
2
Klinik kriter şartını kontrol et
Sadece antikor ve kompleman düşüklüğü olan hastada klinik puan 0'dır.
Sınıflandırma için en az bir adet klinik (immünolojik olmayan) kriter puanı gereklidir.
3
Alan içi en yüksek ağırlık kuralını uygula
Deri, serozit ve hematoloji gibi alanlarda birden fazla bulgu olsa da sadece en yüksek puanlı olanı toplama dahil edilir.
Bir alan (domain) içinde birden fazla kriterin puanı toplanmaz.
4
Toplam puanı hesapla
Artrit (6) + Lökopeni (3) + Ateş (2) = 11 puan.
10 puan ve üzeri alan ve en az bir klinik kriteri olan hasta SLE kabul edilir.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterleri Mantığı

Daha Fazla Pratik

2019 kriterlerinde böbrek biyopsisinde Evre III veya IV Lupus Nefriti saptanmasının tek başına 10 puan değerinde olduğunu ve ANA pozitifliği ile birlikte direkt tanı koydurduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 14Soru

18 yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Son 6 aydır yüzde güneş maruziyeti ile belirginleşen döküntü, halsizlik ve idrarda koyulaşma şikayetleri gelişmiş. Fizik muayenede malar raş ve gövdede yer yer atrofik skarlar bırakan diskoid lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; ANA 1:1280 (benekli), Anti-dsDNA negatif, idrar tetkikinde 2+ proteinüri ve mikroskobik hematüri tespit ediliyor. Kompleman analizinde; C3: 115115 mg/dLmg/dL (N: 9018090-180), C4: 2828 mg/dLmg/dL (N: 104010-40) ve CH50 düzeyi saptanamayacak kadar düşük (<5<5 U/mLU/mL) bulunuyor.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar tablosundan sorumlu olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Herediter C1q eksikliği

Cevap

Herediter C1q eksikliği, klasik kompleman yolağının başlangıcında bir blok oluşturarak CH50 düzeyini sıfırlarken, aktivasyon ve tüketim gerçekleşmediği için C3 ve C4 düzeylerini normal sınırlar içerisinde bırakır.
Laboratuvar bulgularında saptanan 'CH50 yokluğu + Normal C3/C4' kombinasyonu, klasik kompleman yolağının en başındaki bileşenlerden (C1, C4, C2) birinin herediter eksikliğine işaret eder. Bu eksiklikler arasında SLE ile ilişkisi en güçlü olan (hastaların %90'ından fazlasında SLE gelişir) C1q eksikliğidir. C1q eksikliğinde immün kompleksler temizlenemez, bu durum genellikle Anti-dsDNA negatifliği ve erken yaşta başlayan ağır organ tutulumları (nefrit gibi) ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Kompleman profilini analiz et
CH50 düşük (sıfır), C3 ve C4 normal.
CH50'nin sıfır olması yoldaki bir bileşenin tam eksikliğini gösterir. C3 ve C4'ün normal olması, eksikliğin yolağın çok erken basamaklarında (C1, C4 veya C2) olduğunu ve aşağı akıştaki bileşenlerin tüketilmediğini kanıtlar.
2
Klinik tabloyu kompleman eksiklikleri ile ilişkilendir
Erken kompleman eksiklikleri (C1q, C1r/s, C4, C2) güçlü bir SLE yatkınlığı ile ilişkilidir.
Bu proteinler immün komplekslerin temizlenmesinde kritik rol oynar; eksikliklerinde immün kompleksler birikir ve SLE benzeri tabloya yol açar.
3
Spesifik eksikliği belirle
C1q eksikliği, SLE ile en güçlü (%90+) korelasyon gösteren ve sıklıkla ağır seyreden eksikliktir.
C2 eksikliği daha yaygın olsa da, C1q eksikliği çok daha şiddetli bir SLE fenotipi ve tekrarlayan enfeksiyon öyküsü ile karakterizedir.

Anahtar Kavram

Herediter kompleman eksiklikleri ve SLE ilişkisi
Soru 15Soru

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı için kullanılan EULAR/ACR 2019 sınıflandırma kriterlerine göre, diğer klinik ve immünolojik bulguların puanlanmasına geçilebilmesi için mutlaka bulunması gereken "giriş kriteri" (entry criterion) aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği (1:80\geq 1:80 titrasyonda)

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre giriş kriteri, en az 1:801:80 titrasyonda saptanan ANA pozitifliğidir.
EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre, bir hastanın SLE olarak sınıflandırılabilmesi için öncelikle HEp-2 hücrelerinde en az 1:801:80 titrasyonda pozitif bir ANA testi bulunmalıdır. Bu kriter sağlanamazsa, hastada SLE'ye özgü diğer tüm bulgular bulunsa dahi hasta bu kriter setine göre SLE olarak sınıflandırılamaz.

Adım Adım Çözüm

1
EULAR/ACR 2019 sınıflandırma kriterlerinin yapısını gözden geçirin.
Bu kriterler bir 'giriş kriteri', ardından gelen 'hariç tutma kriterleri' ve 'puanlama alanları'ndan oluşur.
Algoritmanın nasıl başladığını anlamak için temel yapıyı bilmek gerekir.
2
Tanısal puanlamaya geçebilmek için hangi bulgunun ön şart olduğunu belirleyin.
Giriş kriteri pozitif değilse, diğer bulgular olsa bile hasta SLE olarak sınıflandırılmaz.
Giriş kriteri, tüm hastalar için ortak ve zorunlu bir filtredir.
3
Bu giriş kriterinin spesifik laboratuvar değerini hatırlayın.
HEp-2 hücrelerinde yapılan immünofloresan testinde ANA pozitifliği (1:80\geq 1:80 titrasyonda) giriş kriteridir.
Kriterlerin resmi tanımı bu titrasyonu ve yöntemi baz almaktadır.

Anahtar Kavram

EULAR/ACR 2019 SLE Sınıflandırma Kriterleri - Giriş Kriteri

Daha Fazla Pratik

EULAR/ACR 2019 kriterlerinde renal biyopsi (Evre III veya IV) tek başına kaç puan kazandırır ve tanı için yeterli midir? (İpucu: ANA pozitifliği yine de şarttır).
Tahmini Süre:45s
Soru 16Soru

3030 yaşında kadın hasta; 22 aydır devam eden aralıklı ateş, eklemlerde ağrı, nefes alırken batan göğüs ağrısı ve ağız içinde ağrısız yaralar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el eklemlerinde eroziv olmayan artrit, her iki akciğer bazalinde matite ve orofarenkste ülserler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANA 1:320ANA\ 1:320, anti-Sm pozitif, Coombs pozitif hemolitik anemi, trombositopeni (65.000/mm365.000/mm^3) ve düşük C3C3 düzeyi saptanıyor. Sistemik Lupus Eritematozus sınıflandırmasında kullanılan 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterleri temel alındığında, bu hastada hangi 'alan' (domain) içinde yer alan birden fazla kriterden sadece birinin puanı toplam skora dahil edilir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematolojik Alan

Cevap

Hematolojik alan, hastada hemolitik anemi ve trombositopeni olmak üzere iki adet 4 puanlık kriter barındırdığı için hiyerarşik kuralın uygulandığı alandır.
Hematolojik alan seçeneği doğrudur çünkü hastada bu alana özgü iki farklı kriter (Coombs + hemolitik anemi ve trombositopeni) bulunmaktadır. 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, bir domain içerisinde birden fazla kriter saptanması durumunda sadece ağırlığı en yüksek olan kriter puanlamaya dahil edilir. Bu hastada her iki bulgu da 4'er puan değerindedir ve alanın toplam skora katkısı sadece 4 puan olarak kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularını 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre listeleyin.
Bulgular: Ateş, oral ülserler, eroziv olmayan artrit, plevral efüzyon, hemolitik anemi, trombositopeni, anti-Sm pozitifliği ve düşük C3.
Puanlama sistemini uygulamak için her bulgunun karşılık geldiği alanın belirlenmesi gerekir.
2
Her bulgunun ait olduğu 'alan' (domain) ve puanını (weight) eşleştirin.
Anayasal (Ateş: 2), Mukokutanöz (Oral ülser: 2), Kas-iskelet (Artrit: 6), Serozit (Plevral efüzyon: 5), Hematolojik (Anemi: 4, Trombositopeni: 4), Antikor (Anti-Sm: 6), Kompleman (C3 düşüklüğü: 3).
Hiyerarşik kuralın nerede devreye girdiğini görmek için alan bazlı gruplandırma şarttır.
3
Aynı alan içinde birden fazla kriterin olduğu grubu tespit edin ve hiyerarşi kuralını uygulayın.
Hematolojik alanda hem anemi hem trombositopeni (her ikisi de 4 puan) vardır. Kural gereği bu alanın toplam skora katkısı 4+4=8 değil, sadece 4 puandır.
2019 kriterlerinde her kategoriden (alandan) sadece en yüksek puanlı tek bir kriterin hesaba katılması temel prensiptir.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'alan (domain) içi hiyerarşi' kuralı.

Daha Fazla Pratik

SLE tanısında biyopsi ile kanıtlanmış evre III veya IV nefritin tek başına tanı eşiğini (10 puan) geçtiğini hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 17Soru

5555 yaşında erkek hasta; son bir aydır devam eden ateş, nefes darlığı ve simetrik poliartrit şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede bilateral plevral efüzyon saptanıyor. Özgeçmişinde hipertansiyon tedavisi için 66 aydır hidralazin kullanımı mevcut olan hastada ANAANA 1:3201:320 pozitif (homojen patern) ve Anti-histon antikorları pozitif bulunuyor. Bu hastada mevcut klinik tablonun 'İlaca Bağlı Lupus'tan ziyade 'İdiyopatik Sistemik Lupus Eritematozus' olduğunu en güçlü destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-dsDNA antikor pozitifliği

Cevap

İdiyopatik SLE tanısını en güçlü destekleyen bulgu Anti-dsDNA antikor pozitifliğidir.
İlaca bağlı lupus (DIL) genellikle prokainamid, hidralazin, izoniazid ve kinidin gibi ilaçların kullanımı sonrası gelişir. DIL vakalarında ANA ve Anti-histon antikorları neredeyse her zaman pozitiftir. Ancak idiyopatik SLE'den farklı olarak, DIL'de Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları genellikle negatiftir, kompleman düzeyleri normaldir ve böbrek veya merkezi sinir sistemi tutulumu görülmez. Bu nedenle Anti-dsDNA pozitifliği, tablonun idiyopatik SLE olduğunu gösteren en güçlü kanıttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve ilaç öyküsünü değerlendir
Hastada ateş, serozit ve artrit bulguları ile birlikte hidralazin (riskli ilaç) kullanımı mevcuttur.
Lupus benzeri tablonun ilaca bağlı mı yoksa idiyopatik mi olduğunu belirlemek için başlangıç noktasıdır.
2
Mevcut serolojik verileri analiz et
ANA ve Anti-histon pozitifliği saptanmıştır.
Anti-histon ilaca bağlı lupusta (DIL) karakteristik olsa da idiyopatik SLE'de de görülebilir.
3
Ayırıcı tanı kriterlerini uygula
Anti-dsDNA, Anti-Sm, hipokomplemanemi ve iç organ (böbrek/MSS) tutulumu idiyopatik SLE lehinedir.
DIL'de bu bulguların saptanması son derece nadirdir.

Anahtar Kavram

İlaca Bağlı Lupus ve İdiyopatik SLE Ayırımı

Alternatif Yöntem

Böbrek tutulumu (proteinüri veya hematüri) veya hipokomplemanemi varlığı da seçeneklerde olsaydı, idiyopatik SLE lehine güçlü birer kanıt olarak değerlendirilebilirdi.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 18Soru

Halsizlik ve eklem ağrıları şikayetiyle başvuran 24 yaşındaki kadın hastada, fizik muayenede her iki el eklemlerinde hassasiyet ve yüzde güneşe maruziyet sonrası artan eritematöz döküntüler saptanıyor. Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) ön tanısıyla tetkikleri planlanan bu hastada, 2019 EULAR/ACR sınıflama kriterlerine göre diğer klinik ve laboratuvar kriterlerin değerlendirilmesine geçilebilmesi için mutlaka bulunması gereken zorunlu giriş kriteri (entry criterion) aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği (1:801:80 ve üzeri titrede, HEp-2 substratında)

Cevap

Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği (1:801:80 ve üzeri titrede, HEp-2 substratında)
2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus sınıflama kriterlerine göre, bir hastanın SLE olarak sınıflandırılabilmesi için öncelikle HEp-2 hücrelerinde 1:801:80 veya daha yüksek titrede ANA pozitifliği saptanmalıdır. Eğer bu giriş kriteri karşılanmıyorsa, hasta sınıflama dışında kalır; karşılanıyorsa, klinik ve immünolojik alanlardaki en yüksek puanlı kriterler toplanır. En az bir klinik kriter varlığı ve toplam 10 veya daha fazla puan, SLE sınıflaması için yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
2019 EULAR/ACR SLE sınıflama kriterlerinin temel yapısını analiz etmek
Bu kriter sisteminin hiyerarşik bir yapıda olduğu, bir giriş kriteri ve sonrasında puanlanan ek kriterlerden oluştuğu belirlendi.
Tanısal doğruluğu artırmak için sistem bir ön filtre (giriş kriteri) ile başlar.
2
Giriş kriterinin spesifik tanımını hatırlamak
Giriş kriteri, HEp-2 hücreleri kullanılarak yapılan indirekt immünfloresan yönteminde 1:801:80 ve üzeri titrede ANA pozitifliğidir.
ANA testi SLE için çok yüksek duyarlılığa sahip olduğu için negatifliği durumunda (bazı istisnalar hariç) hastanın SLE olarak sınıflandırılması beklenmez.
3
Seçeneklerdeki diğer immünolojik bulguları değerlendirmek
Anti-dsDNA, Anti-Sm ve düşük kompleman gibi bulguların immünolojik alan puanlamasında yer aldığı teyit edildi.
Bu bulgular giriş kriteri sağlandıktan sonra hastanın 10 puan barajını geçmesine yardımcı olan ek kriterlerdir.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Giriş Kriteri

Daha Fazla Pratik

ANA negatif olup SLE tanısı alan nadir hastalar ve 2019 kriterlerindeki puan ağırlıklarını (örneğin böbrek biyopsisinin 10 puanlık etkisi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 19Soru

2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre; ANAANA pozitifliği (1:1601:160) olan ve klinik olarak "akut perikardit" (66 puan), "artrit" (66 puan) ve "oral ülser" (22 puan) saptanan bir hastada, aşağıdaki ek bulgulardan hangisinin saptanması hastanın toplam tanı puanında bir artışa neden olmaz?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bilateral plevral efüzyon

Cevap

Bilateral plevral efüzyon bulgusu, hastanın halihazırda puan aldığı 'Serozit' alanında yer aldığı ve aynı puan ağırlığına (6 puan) sahip olduğu için toplam skoru değiştirmez.
Bilateral plevral efüzyon seçeneği yanlıştır çünkü hem plevral efüzyon hem de akut perikardit 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerinde 'Serozit' alanı altında yer alır ve her ikisinin de puan değeri 66'dır. Bu sistemde, bir alan içerisinden sadece en yüksek puana sahip olan tek bir bulgu hesaba katılır. Hasta zaten perikardit üzerinden 66 puan aldığı için, aynı puandaki plevral efüzyonun eklenmesi toplam skoru artırmaz.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut puanını alanlara göre hesapla.
Serozit (6) + Kas-İskelet (6) + Cilt (2) = 14 puan.
2019 kriterlerinde her alandan sadece en yüksek puanlı bulgu alınır.
2
Seçeneklerdeki bulguların ait oldukları alanları ve puanlarını belirle.
Trombositopeni (Hematolojik, 4), Anti-dsDNA (İmmünolojik, 6), Plevral efüzyon (Serozit, 6), Diskoid lupus (Cilt, 4), Proteinüri (Renal, 4).
Puan artışı için ya yeni bir alan eklenmeli ya da mevcut alanda daha yüksek puanlı bir bulgu gelmelidir.
3
Alan içi hiyerarşiyi kontrol et.
Plevral efüzyon, perikardit ile aynı alandadır ve ikisi de 6 puandır. Diskoid lupus (4), oral ülserden (2) daha yüksek olduğu için puanı artırır.
Aynı alandaki aynı puanlı bulgular kümülatif artış sağlamaz.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Kriterleri: Alan içi hiyerarşi ve puanlama mantığı

Daha Fazla Pratik

Renal biyopside Sınıf III veya IV lupus nefritinin tek başına 10 puan (tanı eşiği) sağladığını unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 20Soru

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısında kullanılan güncel EULAR/ACR 2019EULAR/ACR\ 2019 sınıflandırma kriterlerine göre, bir hastanın diğer tanı kriterleri açısından puanlanabilmesi için ön koşul olan 'giriş kriteri' (entry criterion) aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği (HEp-2 substratında 1:80\geq 1:80 titrede)

Cevap

Güncel EULAR/ACR 2019EULAR/ACR\ 2019 kriterlerine göre giriş kriteri, HEp-2 hücrelerinde en az 1:801:80 titrede saptanan Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliğidir.
Sistemik lupus eritematozus (SLE) sınıflandırmasında EULAR/ACR 2019EULAR/ACR\ 2019 kriterleri kullanılmaktadır. Bu sisteme göre, bir hastanın değerlendirmeye alınabilmesi için mutlaka HEp-2 hücreleri üzerinde 1:80\geq 1:80 titrede ANA pozitifliği saptanmış olmalıdır. Eğer ANA negatifse, SLE tanısı için başka bir yol izlenmelidir çünkü bu kriter seti ANA negatif hastaları SLE olarak sınıflandırmaz.

Adım Adım Çözüm

1
Sınıflandırma kriterlerinin yapısını incelemek
EULAR/ACR 2019EULAR/ACR\ 2019 kriterlerinin hiyerarşik bir yapıda olduğu görülür.
Yeni kriter sistemi, puanlamaya başlamadan önce bir 'kapı' (giriş) kriteri şart koşar.
2
Giriş kriterini belirlemek
Giriş kriterinin ANA pozitifliği olduğu saptanır.
ANA, SLE hastalarının neredeyse tamamında (%95-99) pozitif olduğu için tarama ve giriş kriteri olarak seçilmiştir.
3
Eşik değeri kontrol etmek
Pozitiflik eşiği 1:801:80 veya eşdeğer bir test olarak belirlenmiştir.
Giriş kriteri sağlanmazsa, diğer klinik veya laboratuvar bulguları mevcut olsa dahi hasta bu sistemle SLE olarak sınıflandırılamaz.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterleri ve ANA'nın Giriş Kriteri Rolü
Tahmini Süre:45s
Sayfa 1 / 3Sonraki
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin