yaşında kadın hasta, son bir aydır giderek artan bacak ödemi ve idrarda köpürme şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg ölçülüyor; her iki bacakta gode bırakan ödem ve yüzün üst yarısında belirgin subkütan yağ dokusu kaybı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum albumin g/dL, total kolesterol mg/dL, kreatinin mg/dL, saatlik idrarda protein g bulunuyor. İdrar sedimentinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman analizinde C3 düzeyi mg/dL (N: ) iken C4 düzeyi mg/dL (N: ) olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AFokal segmental glomerüloskleroz
- BMembranöz nefropati
- CMinimal değişiklik hastalığı
- Dense deposit hastalığıCevap
- EDiffüz proliferatif lupus nefriti
Cevap
Dense deposit hastalığı
Doğru seçenek olan Dense deposit hastalığı, alternatif kompleman yolunun kontrolsüz aktivasyonu ile karakterize bir C3 glomerulopatidir. Hastadaki düşük C3 ve normal C4 profili alternatif yol aktivasyonunu doğrular. Ayrıca, hastada saptanan parsiyel lipodistrofi (yüzde yağ dokusu kaybı), bu hastalıkta görülen C3 nefritik faktörün (C3NeF) varlığıyla ilişkili klasik bir klinik belirteçtir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Dense Deposit Hastalığı (Tip 2 MPGN/C3 Glomerülopatisi), alternatif kompleman yolu aktivasyonu (C3NeF) sonucu düşük C3/normal C4 düzeyi ve klinik olarak parsiyel lipodistrofi ile karakterizedir.
Tahmini Süre:2m 30s