Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorHematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

1313 yaşında bir erkek çocuk, son birkaç aydır özellikle futbol antrenmanları sonrası belirginleşen sol yan ağrısı ve makroskobik hematüri (kanlı idrar) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg (normal), ödem veya döküntü saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları:
- İdrar dipstick: Kan (+++)(+++), Protein (++)(++)
- İdrar mikroskopisi: 100100 eritrosit/BBA; eritrositlerin tamamı izomorfik yapıda, silindir saptanmadı.
- Sabah ilk idrar protein/kreatinin oranı: 0.150.15
- Gün içi rastgele idrar protein/kreatinin oranı: 1.21.2
- Serum C3, C4, ANA ve kreatinin düzeyleri: Normal

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına dayanarak, hastada izlenen hematüri ve proteinürinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nutcracker sendromuCevap
  2. B
    IgA nefropatisi
  3. C
    Alport sendromu
  4. D
    İnce bazal membran hastalığı
  5. E
    İdiyopatik hiperkalsiüri

Cevap

Nutcracker sendromu
Nutcracker sendromu, sol renal venin abdominal aort ile superior mezenterik arter (SMA) arasında sıkışması sonucu oluşur. Bu durum sol renal vende venöz hipertansiyona yol açarak sol yan ağrısına, non-glomerüler (izomorfik) hematüriye ve renal venöz konjesyon mekanizmasıyla ortostatik proteinüriye neden olur. Hastadaki tüm bulgular (izomorfik eritrositler, sabah normal/gün içi yüksek protein ve yan ağrısı) bu mekanizmayla uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Hematüri tipinin belirlenmesi
İzomorfik eritrositler ve silindir yokluğu hematürinin non-glomerüler kaynaklı olduğunu gösterir.
Glomerüler hasarda eritrositler filtrasyon bariyerinden geçerken deforme olur (dismorfik) veya silindir oluşturur.
2
Proteinüri tipinin analiz edilmesi
Sabah ilk idrar oranının normal (<0.2<0.2), gün içi oranın ise yüksek (1.21.2) olması 'Ortostatik Proteinüri' tanısını koydurur.
Fiks (kalıcı) proteinürilerde sabah örneğinde de protein kaçağı devam eder.
3
Klinik bulgularla laboratuvarın birleştirilmesi
Sol yan ağrısı + Non-glomerüler makroskobik hematüri + Ortostatik proteinüri birlikteliği Nutcracker sendromuna işaret eder.
Sol renal venin aort ve SMA arasında sıkışması (Nutcracker), venöz basınç artışına bağlı olarak hem kanamaya hem de ortostatik protein kaçağına neden olur.

Anahtar Kavram

Nutcracker Sendromu (Sol Renal Ven Sıkışması)
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Hematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

Bu konudan daha fazla soru