Hematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

33 soru

Soru 1Soru →

55 yaşında bir kız çocuk, idrar renginde çay rengi koyulaşma fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde ödem saptanmıyor ve kan basıncı normal bulunuyor. İdrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanan bu hastada, hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu gösteren en spesifik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eritrosit silindirleri

Cevap

Eritrosit silindirlerinin görülmesi hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu gösteren en spesifik bulgudur.
Eritrosit silindirleri, eritrositlerin böbrek tübüllerinden geçerken Tamm-Horsfall mukoproteini ile hapsedilmesi sonucu oluşur. Bu durum kanamanın kesinlikle böbrek parankimi (glomerül) seviyesinde olduğunu gösteren oldukça spesifik bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sunumu değerlendir
Çay rengi idrar ve mikroskobik hematüri varlığı saptandı.
Glomerüler kanamalarda eritrositler asidik idrarda bekleyerek methemoglobine dönüştüğü için idrar genellikle kahverengi/çay rengi görülür.
2
Glomerüler ve non-glomerüler ayırıcı tanısını yap
Glomerüler kanamayı gösteren laboratuvar bulguları araştırılmalıdır.
Tedavi ve takip planının belirlenmesi için kanamanın kaynağının (böbrek parankimi vs. alt idrar yolları) bilinmesi kritiktir.
3
En spesifik bulguyu seç
Eritrosit silindirleri patognomonik bulgu olarak belirlendi.
Eritrositlerin tübüler sistemde silindir şeklinde organize olması, kanamanın doğrudan nefronun başlangıcından kaynaklandığını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Eritrosit silindirleri ve dismorfik eritrositler (akantositler) hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu gösteren en önemli laboratuvar bulgularıdır.

Daha Fazla Pratik

Dismorfik eritrositlerin (özellikle akantositler) varlığı ve %5'in üzerinde olması da glomerüler hematüri için yüksek duyarlılığa sahiptir.
Tahmini Süre:45s
Soru 2Soru →

1212 yaşında bir erkek çocuk, basketbol takımı seçmeleri öncesi yapılan rutin sağlık taramasında idrar tetkikinde anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg (normal) ölçülüyor, ödem veya eklem bulgusu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

TetkikSonuç
İdrar Sedimentinde Eritrosit Sayısı15−2015-20 eritrosit/BBA
Dismorfik Eritrosit Oranı%25\%25
Akantosit (G3 hücresi) Oranı%6\%6
İlk Sabah İdrarı Protein/Kreatinin Oranı0,150,15
Gün İçi İdrar Protein/Kreatinin Oranı0,850,85

Bu hastadaki bulgular değerlendirildiğinde, klinik tablo ve hematürinin kaynağı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematüri glomerüler kaynaklıdır; proteinüri ise selim (ortostatik) karakterdedir.

Cevap

Hematüri, idrardaki akantosit oranının %5'in üzerinde olması nedeniyle glomerüler kaynaklıdır; proteinüri ise sabah örneğinde normal olup gün içinde artış gösterdiği için ortostatik (selim) karakterdedir.
Doğru seçenek, proteinürinin ortostatik (sabah normal, gün içi yüksek) ve hematürinin glomerüler (akantosit oranı >%5) olduğunu belirten seçenektir. Akantositler (halka şeklinde üzerinde çıkıntıları olan hücreler), glomerüler kanama için patognomoniğe yakındır.

Adım Adım Çözüm

1
Proteinüri tipini belirle
İlk sabah idrarı P/C<0,2P/C < 0,2 ve gün içi P/C>0,2P/C > 0,2 olması, proteinürinin 'ortostatik' olduğunu gösterir.
Ortostatik proteinüri, çocukluk çağında asemptomatik proteinürinin en sık selim nedenidir.
2
Hematüri kaynağını analiz et
Akantosit (G3 hücresi) oranının %6\%6 (eşik değer >%5>\%5) olması hematürinin 'glomerüler' olduğunu gösterir.
Akantositler, glomerüler filtrasyon bariyerinden geçerken hasar gören eritrositlerin spesifik bir formudur.
3
Klinik tabloyu birleştir
Hasta selim bir proteinüri tipine ve muhtemelen asemptomatik bir glomerüler sürece (İnce bazal membran hastalığı vb.) sahiptir.
Genel dismorfik eritrosit oranı %40'ın altında olsa bile, akantositlerin varlığı tanıyı glomerüler tarafa kaydırır.

Anahtar Kavram

İdrar sedimentinde akantosit (G3 hücresi) varlığı glomerüler hematüri için son derece spesifiktir; ortostatik proteinüri ise sabah idrarı ile gün içi idrarın karşılaştırılmasıyla tanınır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 3Soru →

1313 yaşında bir erkek çocuk, okulda yapılan bir tarama sırasında idrarında anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın herhangi bir şikayeti bulunmuyor. Yapılan tetkiklerde şu bulgular saptanıyor:

- Gün içinde (ayaktayken) alınan idrar örneği: Dipstick ile protein 2+2+, kan 1+1+. Mikroskobide her sahada 15−2015-20 eritrosit, eritrositlerin %70\%70'i dismorfik yapıdadır ve akantositler mevcuttur.
- İlk sabah idrarı örneği: Dipstick ile protein negatif, kan 1+1+. Mikroskobide her sahada 15−2015-20 eritrosit, eritrositlerin %70\%70'i dismorfik yapıdadır.
- Fizik muayene: Kan basıncı 110/70110/70 mmHg (normal), ödem ve döküntü saptanmadı. Serum C3C3, C4C4 ve kreatinin düzeyleri normal sınırlarda.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularına dayanarak yapılabilecek en uygun değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Proteinüri ortostatik (selim) karakterdedir; hematüri ise glomerüler kökenlidir.

Cevap

İdrar bulguları değerlendirildiğinde, proteinürinin sabah idrarında kaybolması ortostatik (selim) karakterde olduğunu; hematürinin ise her iki örnekte devam etmesi ve dismorfik yapıda olması glomerüler kökenli olduğunu göstermektedir.
Doğru olan değerlendirmede, proteinürinin ilk sabah idrarında negatif olması bu durumun sadece ayaktayken ortaya çıkan 'ortostatik proteinüri' olduğunu kanıtlar. Aynı zamanda idrarda dismorfik eritrositlerin ve akantositlerin bulunması, hematürinin böbrek parankimi (glomerül) kaynaklı olduğunu gösterir. Bu iki durum çocuklarda bağımsız olarak bir arada bulunabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Proteinürinin zamansal dağılımını analiz etmek.
Gün içinde pozitif olan proteinin ilk sabah idrarında negatifleştiği görüldü.
İlk sabah idrarında proteinin negatifleşmesi, proteinürinin ortostatik olduğunu ve selim seyirli olduğunu doğrular.
2
Eritrosit morfolojisini değerlendirmek.
Eritrositlerin %70'inin dismorfik olması ve akantositlerin mevcudiyeti saptandı.
Dismorfik eritrositler ve özellikle akantositler (G1 hücreleri), hematürinin glomerüler filtrasyon bariyerindeki bir hasardan kaynaklandığını gösteren spesifik bulgulardır.
3
Klinik ve laboratuvar bulgularını bütünleştirmek.
Fizik muayenenin normal olması, ödem/hipertansiyon yokluğu ve normal kompleman düzeyleri akut bir nefritik süreci dışlar ancak izole glomerüler hematüriyi destekler.
Hastada bir arada bulunan iki farklı durumun (ortostatik proteinüri ve muhtemelen selim ailesel hematüri gibi izole glomerüler hematüri) ayrımı yapılmıştır.

Anahtar Kavram

Ortostatik proteinüri ve glomerüler hematüri ayrımı
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 4Soru →

1313 yaşında bir erkek çocuk, son birkaç aydır özellikle futbol antrenmanları sonrası belirginleşen sol yan ağrısı ve makroskobik hematüri (kanlı idrar) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg (normal), ödem veya döküntü saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları:
- İdrar dipstick: Kan (+++)(+++), Protein (++)(++)
- İdrar mikroskopisi: 100100 eritrosit/BBA; eritrositlerin tamamı izomorfik yapıda, silindir saptanmadı.
- Sabah ilk idrar protein/kreatinin oranı: 0.150.15
- Gün içi rastgele idrar protein/kreatinin oranı: 1.21.2
- Serum C3, C4, ANA ve kreatinin düzeyleri: Normal

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına dayanarak, hastada izlenen hematüri ve proteinürinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nutcracker sendromu

Cevap

Nutcracker sendromu
Nutcracker sendromu, sol renal venin abdominal aort ile superior mezenterik arter (SMA) arasında sıkışması sonucu oluşur. Bu durum sol renal vende venöz hipertansiyona yol açarak sol yan ağrısına, non-glomerüler (izomorfik) hematüriye ve renal venöz konjesyon mekanizmasıyla ortostatik proteinüriye neden olur. Hastadaki tüm bulgular (izomorfik eritrositler, sabah normal/gün içi yüksek protein ve yan ağrısı) bu mekanizmayla uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Hematüri tipinin belirlenmesi
İzomorfik eritrositler ve silindir yokluğu hematürinin non-glomerüler kaynaklı olduğunu gösterir.
Glomerüler hasarda eritrositler filtrasyon bariyerinden geçerken deforme olur (dismorfik) veya silindir oluşturur.
2
Proteinüri tipinin analiz edilmesi
Sabah ilk idrar oranının normal (<0.2<0.2), gün içi oranın ise yüksek (1.21.2) olması 'Ortostatik Proteinüri' tanısını koydurur.
Fiks (kalıcı) proteinürilerde sabah örneğinde de protein kaçağı devam eder.
3
Klinik bulgularla laboratuvarın birleştirilmesi
Sol yan ağrısı + Non-glomerüler makroskobik hematüri + Ortostatik proteinüri birlikteliği Nutcracker sendromuna işaret eder.
Sol renal venin aort ve SMA arasında sıkışması (Nutcracker), venöz basınç artışına bağlı olarak hem kanamaya hem de ortostatik protein kaçağına neden olur.

Anahtar Kavram

Nutcracker Sendromu (Sol Renal Ven Sıkışması)
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 5Soru →

77 yaşında bir erkek çocuk, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde belirgin koyulaşma (çay rengi) şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 130/85130/85 mmHg (yaş ve boya göre >95.>95. persantil) olarak ölçülüyor. Yapılan idrar analizinde dipstick ile 2+2+ proteinüri ve 3+3+ kan saptanıyor. İdrar mikroskopisinde her sahada çok sayıda eritrosit, dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri gözleniyor. Bu klinik tablo ile başvuran hastada, ayırıcı tanıya yönelik olarak planlanması gereken ilk laboratuvar tetkiki aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum C3C3 düzeyi

Cevap

Nefritik sendromun etiyolojik değerlendirmesinde ilk basamak serum C3C3 düzeyinin ölçülmesidir.
Hastanın klinik bulguları (hipertansiyon, ödem) ve laboratuvar bulguları (proteinüri, dismorfik eritrositler, eritrosit silindirleri) akut nefritik sendrom tanısını koydurur. Nefritik sendromlu bir çocukta etiyolojiyi belirlemek için kullanılan tanısal algoritmanın ilk ve en önemli basamağı serum C3C3 düzeyinin ölçülmesidir. Bu ölçüm sayesinde hastalıklar 'hipokomplemantemik' (örneğin; Akut Post-Streptokokal Glomerülonefrit, Membranoproliferatif Glomerülonefrit, Sistemik Lupus Eritematozus) ve 'normokomplemantemik' (örneğin; IgA Nefropatisi, Alport Sendromu, Henoch-Schönlein Purpurası) olarak ikiye ayrılarak ayırıcı tanı daraltılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hasta; hematüri (çay rengi idrar, eritrosit silindirleri), hipertansiyon (130/85130/85 mmHg) ve ödem (göz kapaklarında şişlik) bulgularıyla tipik bir 'akut nefritik sendrom' tablosundadır.
Tedavi ve ileri tetkik planı sendromun tipine göre belirlenir.
2
Hematürinin kaynağını belirle
İdrar mikroskopisinde saptanan dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri, kanamanın glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar.
Glomerüler ve non-glomerüler hematüri ayrımı, tanısal algoritmanın en kritik basamağıdır.
3
Etiyolojik algoritmayı uygula
Glomerüler hematüri saptanan nefritik sendromlu bir hastada, bir sonraki basamak kompleman (C3C3) düzeyine bakarak nedenleri sınıflandırmaktır.
C3C3 düşüklüğü (post-streptokokal, MPGN, Lupus) veya normal C3C3 (IgA nefropatisi, Alport, HSP) ayrımı tanıyı daraltır.

Anahtar Kavram

Nefritik sendromlu hastada glomerüler hematüri kanıtlandıktan sonra ayırıcı tanıdaki ilk basamak serum kompleman (C3C3) düzeyinin ölçülmesidir.

Daha Fazla Pratik

Post-streptokokal glomerulonefritte kompleman düzeylerinin ne zaman normale dönmesinin beklendiğini ve düzelmemesi durumunda hangi tanının ön plana çıkacağını inceleyiniz.

Alternatif Yöntem

Hematürinin kaynağını belirlerken idrar mikroskopisinde akantositlerin (>%5>\%5) görülmesi de glomerüler orijin için oldukça spesifiktir.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 6Soru →

44 yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği, yürüme zorluğu ve bacaklarda belirgin 'O' şeklinde eğrilme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kostokondral eklemlerde genişleme (rahitik rozary) saptanıyor. Hastanın idrar tetkik sonuçları aşağıdaki tabloda özetlenmiştir:

TetkikSonuç
İdrar Strip (Dipstick) ProteinNegatif
Sulfosalisilik Asit (SSA) Testi3+3+
İdrar pH6.56.5
İdrar Dansitesi1.0151.015

Bu laboratuvar bulgusu ve klinik tabloya göre, bu çocuk için en olası tanısal çıkarım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastada düşük molekül ağırlıklı proteinlerin kaybı (tübüler proteinüri) mevcuttur; Fankoni sendromu düşünülmelidir.

Cevap

Hastada düşük molekül ağırlıklı proteinlerin kaybı (tübüler proteinüri) mevcuttur; Fankoni sendromu düşünülmelidir.
İdrar strip testleri (dipstick), kolorimetrik bir yöntem olan bromfenol mavisi reaksiyonu ile çalışır ve neredeyse tamamen albumine duyarlıdır. Sulfosalisilik asit (SSA) testi ise bir çöktürme yöntemi olup albuminin yanı sıra globülinleri ve düşük molekül ağırlıklı tübüler proteinleri (beta-2 mikroglobülin, lizozim vb.) de saptar. Hastadaki büyüme geriliği ve raşitizm bulguları proksimal tübül disfonksiyonunu (Fankoni sendromu) işaret eder; bu tabloda kaybedilen proteinler tübüler kaynaklı olduğu için strip testi negatif kalırken SSA testi pozitif sonuç vermiştir.

Adım Adım Çözüm

1
İdrar strip testi ve SSA testi sonuçlarını karşılaştır
Strip (-) iken SSA (+) olması idrarda albumin dışında (globülinler veya düşük molekül ağırlıklı proteinler) proteinler olduğunu gösterir.
Strip testleri bromfenol mavisi yöntemiyle esas olarak negatif yüklü albumin moleküllerine duyarlıdır; SSA ise tüm proteinleri çöktürür.
2
Klinik bulgularla idrar sonuçlarını entegre et
Büyüme geriliği ve raşitizm bulguları (O bacak, rahitik rozary) proksimal tübüler fonksiyon bozukluğunu (Fankoni sendromu) düşündürür.
Proksimal tübül disfonksiyonu; glukozüri, fosfatüri ve tübüler proteinüriye yol açarak hipofosfatamik raşitizm tablosu oluşturur.
3
En olası mekanizmayı belirle
Tübüler proteinüri (lysozyme, beta-2 mikroglobülin kaybı).
Tübüler proteinler strip testinde saptanamaz, bu da karakteristik strip-SSA diskordansına yol açar.

Anahtar Kavram

İdrar Strip ve SSA Testi Diskordansı
Soru 7Soru →

1414 yaşında bir erkek çocuk, okul taramasında idrar tetkikinde anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHg olup ödem veya diğer sistemik bulgu saptanmıyor. Hastadan alınan idrar örneklerinin sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Tetkikİlk Sabah İdrarıÖğleden Sonra İdrarı
Protein (Dipstick)Negatif2+2+
Kan (Dipstick)3+3+3+3+
Protein/Kreatinin Oranı0,120,120,850,85
Mikroskobik İnceleme%15\%15 akantosit, eritrosit silindirleriBol eritrosit, izomorfik eritrositler

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki hematüri ve proteinürinin karakteri hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematüri glomerüler kaynaklıdır ve proteinüri ortostatik karakterdedir.

Cevap

Hastadaki hematürinin akantosit ve eritrosit silindirleri içermesi nedeniyle glomerüler kaynaklı olduğu, proteinürinin ise sabah idrarında görülmeyip gün içinde ortaya çıkması nedeniyle ortostatik karakterde olduğu sonucuna varılır.
Doğru seçenek olan ifadedeki gibi, hastanın idrarında saptanan akantositler ve eritrosit silindirleri hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu kesinleştirir. Aynı zamanda, proteinürinin sadece gün içindeki idrarda saptanıp ilk sabah idrarında (supin pozisyon sonrası) bulunmaması, bu durumun ortostatik proteinüri olduğunu tanımlar. Pediatrik popülasyonda bu iki klinik durumun bir arada görülmesi mümkündür ve ayırıcı tanıda her iki bulgu bağımsız olarak değerlendirilmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hematüri kaynağının analizi
Glomerüler hematüri
İdrar mikroskopisinde %5\%5 üzerinde akantosit (G1 hücresi) görülmesi ve eritrosit silindirlerinin saptanması, kanamanın glomerül seviyesinde olduğunu gösteren patognomonik bulgulardır.
2
Proteinüri paterninin değerlendirilmesi
Ortostatik proteinüri
İlk sabah idrarında (yatar pozisyon sonrası) protein/kreatinin oranının normal (<0,2< 0,2) olması, ancak gün içindeki (ayakta durma sonrası) örnekte artması (0,850,85), proteinürinin pozisyona bağlı (ortostatik) olduğunu gösterir.
3
Klinik sentez
Glomerüler hematüri + Ortostatik proteinüri birlikteliği
Çocukluk çağında bu iki durum birlikte görülebilir. Normal kan basıncı ve ödem yokluğu, tablonun akut bir nefritik sendromdan ziyade asemptomatik bir glomerüler anormallik olduğunu destekler.

Anahtar Kavram

Hematüri ve proteinüride kaynak ayrımı; dismorfik eritrositlerin (özellikle akantositler) glomerüler hastalık göstergesi olması ve sabah idrarı örneğinin ortostatik proteinüri tanısındaki belirleyici rolü.
Soru 8Soru →

1414 yaşında, 182182 cm boyunda ve 5858 kg ağırlığında bir erkek çocuk; son bir yıl içinde üç kez tekrarlayan, genellikle halı saha maçı gibi ağır egzersizler sonrası belirginleşen ağrısız makroskobik hematüri ve sol yan ağrısı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHg ölçülüyor, ödem saptanmıyor; ancak sol skrotal bölgede varikosel ile uyumlu venöz genişlemeler gözleniyor.

Yapılan laboratuvar incelemelerinde:
- İdrar mikroskobisi: Bol eritrosit (\%95'i izomorfik yapıda), eritrosit silindiri saptanmadı.
- İdrar dipstick: Kan 3+3+, Protein 2+2+
- 2424 saatlik idrar proteini: 350350 mg/m²/gün
- Serum kreatinin ve C3 düzeyleri: Normal

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nutcracker sendromu

Cevap

Nutcracker sendromu (Sol renal venin aorta ve superior mezenterik arter arasında sıkışması)
Hastada saptanan %95 izomorfik eritrositler ve eritrosit silindirinin yokluğu, hematürinin non-glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar. Astenik (zayıf ve uzun) vücut yapısı olan adolesanlarda sol renal venin, superior mezenterik arter ile aorta arasında sıkışması (Nutcracker sendromu) tipik bir non-glomerüler hematüri nedenidir. Bu durum, sol renal vende basınç artışına yol açarak sol taraflı yan ağrısına ve sol gonadal venin drenajının bozulması sonucu sol varikosele neden olur. Proteinüri ise venöz konjesyona bağlı gelişen non-nefrotik düzeydeki bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hematürinin kaynağını belirle
Eritrositlerin %95'inin izomorfik olması ve silindir saptanmaması, hematürinin non-glomerüler kaynaklı olduğunu gösterir.
Glomerüler hematüride eritrositlerin dismorfik olması (akantositler) ve silindirlerin varlığı ayırt edicidir.
2
Klinik ve fizik muayene bulgularını sentezle
Hastanın astenik (zayıf-uzun) yapısı, sol yan ağrısı ve sol varikosel varlığı, sol renal ven drenajında bir obstrüksiyon olduğunu düşündürür.
Sol gonadal ven, sol renal vene döküldüğü için renal ven basısı venöz basıncı artırarak varikosele neden olur.
3
Tanıyı netleştir
Nutcracker sendromu (Fındıkkıran sendromu) tanısı konur.
Sol renal venin SMA ve aorta arasında sıkışması sonucu konjesyona bağlı non-glomerüler hematüri ve ortostatik/non-nefrotik proteinüri gelişir.

Anahtar Kavram

Hematüride eritrosit morfolojisi (izomorfik vs dismorfik) ayrımı ve Nutcracker sendromunun anatomik-klinik ilişkisi.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 9Soru →

1010 yaşında bir erkek çocuk, idrar renginde koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. İdrar tetkikinde idrarın "çay rengi" görünümünde olduğu, pıhtı içermediği; dipstick incelemesinde kan (++++++) ve protein (++++) saptandığı görülüyor. Mikroskobik incelemede eritrositlerin büyük çoğunluğunun dismorfik yapıda (akantositler dahil) olduğu ve eritrosit silindirleri bulunduğu saptanıyor. Spot idrar protein/kreatinin oranı ise 1,21,2 (<0,2<0,2 normal) olarak hesaplanıyor. Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematürinin kaynağı glomerülerdir; dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri bu durumu destekleyen en spesifik bulgulardır.

Cevap

Hematürinin kaynağı glomerülerdir; dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri bu durumu destekleyen en spesifik bulgulardır.
Hastanın idrarının çay renginde olması, pıhtı içermemesi ve mikroskopide saptanan dismorfik eritrositler ile eritrosit silindirleri, hematürinin böbrek parankimi (glomerül) kaynaklı olduğunu kesinleştirir. Eritrosit silindirleri glomerüler hematüri için patognomonik kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

1
İdrarın makroskobik özellikleri ve pıhtı varlığı değerlendirilir.
Çay rengi/kola rengi idrar ve pıhtı yokluğu glomerüler kaynağı düşündürür.
Glomerüler kanamalarda eritrositlerin tübüllerden geçişi sırasında pıhtılaşma faktörleri ve idrarın asidik yapısı pıhtı oluşumunu engeller.
2
İdrar sedimentindeki eritrosit morfolojisi incelenir.
Dismorfik eritrositler ve akantositlerin (mickey mouse hücreleri) varlığı glomerüler hasardaki mekanik zorlanmayı yansıtır.
Glomerüler membrandan geçen eritrositler morfolojik değişikliğe uğrarlar.
3
İdrar sedimentindeki silindirler (cast) aranır.
Eritrosit silindirlerinin saptanması.
Eritrosit silindirleri, kanamanın nefron düzeyinde olduğunu gösteren en spesifik (patognomonik) bulgudur.

Anahtar Kavram

Hematüri Ayırıcı Tanısında Glomerüler vs Non-glomerüler Bulgular

Daha Fazla Pratik

Glomerüler hematüri saptanan bir çocukta, bir sonraki aşamada serum kompleman (C3) düzeylerine bakılarak etiyolojik ayrım (PSGN vs. diğerleri) yapılması önerilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 10Soru →

1010 yaşında bir erkek çocuk, idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde ödem veya hipertansiyon saptanmıyor. Yapılan tam idrar tetkikinde dipstick ile kan (+++)(+++) ve protein (+)(+) saptanıyor. İdrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde her sahada bol miktarda dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri (RBC casts) gözleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hematürinin kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Glomerüller

Cevap

Dismorfik eritrositlerin ve eritrosit silindirlerinin varlığı, hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu kesinleştirir.
Doğru seçenek olan glomerüler kaynak, hastada saptanan çay rengi idrar, eritrosit silindirleri ve dismorfik eritrosit bulgularıyla tam uyumludur. Bu bulgular kanamanın nefron düzeyinden geldiğini kanıtlayan patognomonik özelliklerdir.

Adım Adım Çözüm

1
İdrar sedimentindeki eritrosit morfolojisini değerlendir.
Dismorfik eritrositlerin varlığı saptandı.
Eritrositlerin glomerüler bazal membrandan geçerken mekanik hasar görmesi ve tübüllerden geçerken ozmotik değişikliklere uğraması dismorfizme yol açar.
2
İdrar sedimentinde silindir (cast) varlığını kontrol et.
Eritrosit silindirleri (RBC casts) saptandı.
Eritrosit silindirleri, eritrositlerin renal tübüllerde Tamm-Horsfall proteini ile birleşmesiyle oluşur ve kanamanın nefron düzeyinde olduğunu kanıtlar.
3
Bulguları anatomik lokalizasyonla eşleştir.
Kaynak glomerüller olarak belirlendi.
Hem dismorfik eritrositler hem de eritrosit silindirleri non-glomerüler (alt idrar yolu) kanamalarda görülmez.

Anahtar Kavram

Glomerüler ve non-glomerüler hematüri ayrımında eritrosit silindirleri ve dismorfik eritrositler en önemli tanısal kriterlerdir.

Daha Fazla Pratik

Glomerüler hematüri saptanan bir hastada sonraki adımda kompleman seviyeleri (C3, C4) ve sistemik bulguların değerlendirilmesi gerekir.
Tahmini Süre:45s
Soru 11Soru →

1515 yaşında bir erkek çocuk, okul taraması sırasında yapılan idrar analizinde 1+1+ proteinüri saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg, sistem muayeneleri doğal olup ödem saptanmıyor. Yapılan tetkiklerde gün boyu ayaktayken toplanan idrarda protein/kreatinin oranı 0.60.6 iken, ertesi sabah yataktan kalkar kalkmaz alınan ilk idrarda bu oran 0.150.15 (normal <0.2<0.2) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik seyir aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ortostatik proteinüri; uzun dönemde böbrek fonksiyonları üzerinde olumsuz etkisi olmayan selim bir durumdur.

Cevap

Bu hastada gün içindeki idrarda protein artışı görülürken sabah idrarının normal olması ortostatik proteinüriyi tanımlar; bu tablo adolesanlarda sık görülen ve progresyon göstermeyen selim (benign) bir durumdur.
Verilen laboratuvar verilerinde gün içindeki idrar örneğinde protein/kreatinin oranının yüksek çıkması, ancak gece boyu istirahati takiben alınan ilk sabah idrarının normal sınırlarda (<0.2<0.2) olması, tipik ortostatik (postural) proteinüri tablosudur. Bu durum özellikle adolesan dönemde sık görülür ve böbrek fonksiyonları üzerinde herhangi bir olumsuz etkisi olmayan, tedavi gerektirmeyen selim bir süreçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Asemptomatik, tansiyonu normal ve ödemi olmayan bir adolesanda izole proteinüri saptandı.
İzole proteinürilerde ilk adım geçici, ortostatik veya kalıcı ayrımı yapmaktır.
2
Pozisyonel idrar analizini yorumla.
Ayaktayken protein/kreatinin oranı yüksek (0.60.6), yatarak dinlenme sonrası ilk sabah idrarında ise normal (0.150.15) bulundu.
Sabah idrarının normal olması, proteinürinin sadece ayaktayken (aktivite sırasında) ortaya çıktığını, yani ortostatik olduğunu kanıtlar.
3
Tanı ve prognozu belirle.
Tanı ortostatik proteinüridir ve bu durum böbrek yetmezliğine ilerlemez.
Ortostatik proteinüri pediatrik yaş grubunda izole proteinürinin en sık nedenidir ve uzun dönem takipleri tamamen normaldir.

Anahtar Kavram

Ortostatik proteinüri, yatar pozisyonda proteinürinin kaybolmasıyla karakterize, adolesanlarda sık görülen selim bir tablodur.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 12Soru →

88 yaşında bir kız çocuk, yaklaşık 22 ay önce geçirdiği impetigo sonrası gelişen çay rengi idrar ve göz kapaklarında şişlik nedeniyle takip edilmektedir. İlk başvuruda kan basıncı 135/85135/85 mmHgmmHg (95.95. persantil üzeri), serum C3C3 düzeyi 1212 mg/dLmg/dL (Normal: 80−16080-160 mg/dLmg/dL) ve idrar protein/kreatinin oranı 1.61.6 olarak saptanmıştır. Takibinin 8.8. haftasında yapılan kontrollerinde hastanın ödeminin ve hipertansiyonun düzeldiği, makroskobik hematürisinin kaybolduğu görülmüştür. Ancak yapılan laboratuvar incelemesinde C3C3 düzeyi 1414 mg/dLmg/dL ve idrar protein/kreatinin oranı 3.93.9 olarak saptanmıştır. İdrar mikroskopisinde her sahada 40−5040-50 eritrosit ve akantositler izlenmektedir.

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Renal biyopsi yapılması

Cevap

Renal biyopsi yapılması
Doğru yaklaşım renal biyopsi yapılmasıdır. Çocuklarda akut post-streptokokal glomerulonefritte (APSGN) ödem ve hipertansiyon 1-2 haftada, makroskobik hematüri 2-3 haftada düzelir. Ancak serum C3 düzeyinin en geç 8 hafta içinde normalleşmesi gerekir. Bu hastada C3 düzeyinin 8. haftada hala düşük olması ve proteinürinin zamanla azalarak kaybolması beklenirken nefrotik düzeye (protein/kreatinin > 2) çıkması, tablonun basit bir APSGN olmadığını, Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) veya diğer kronik glomerulonefritlerin araştırılması gerektiğini (biyopsi endikasyonunu) gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun başlangıç değerlendirmesi
İmpetigo öyküsü, hipertansiyon, hematüri ve düşük C3 düzeyi başlangıçta Post-streptokokal Glomerulonefrit (PSGN) ile uyumludur.
PSGN, çocuklarda en sık görülen nefritik sendrom nedenidir ve genellikle bir cilt veya boğaz enfeksiyonunu takiben gelişir.
2
Takip parametrelerinin 8. hafta analizi
Hipokomplementemi (düşük C3) devam etmektedir ve proteinüri subnefrotik düzeyden nefrotik düzeye (>2.0>2.0) yükselmiştir.
Tipik bir PSGN'de C3 düzeyinin 8 hafta içinde normale dönmesi beklenir; dönmemesi durumunda Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) gibi diğer nedenler dışlanmalıdır.
3
Biyopsi endikasyonlarının kontrolü
Hasta renal biyopsi için kesin endikasyon kriterlerini karşılamaktadır.
Persistan hipokomplementemi (>8 hafta), nefrotik düzeyde proteinüri gelişimi veya progresif renal fonksiyon kaybı biyopsi gerektirir.

Anahtar Kavram

PSGN'de tipik iyileşme sürecinden sapmalar (özellikle C3 düşüklüğünün 8 haftayı aşması ve nefrotik proteinüri) ileri tanısal inceleme olan renal biyopsiyi gerektirir.
Soru 13Soru →

1212 yaşında bir çocuk, okul taramasında yapılan idrar çubuğu (dipstick) testinde proteinüri saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Çocuğun öyküsünde herhangi bir yakınması olmadığı, fizik muayenesinde ise kan basıncı ve sistem bulgularının tamamen normal olduğu saptanıyor. Hastanın poliklinik başvurusu sırasında alınan idrar örneğinde 1+1+ proteinüri saptanırken, ertesi gün yaktan kalkar kalkmaz alınan sabah ilk idrar örneğinin tamamen normal olduğu (protein negatif) görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ortostatik proteinüri

Cevap

Ortostatik proteinüri
Ortostatik proteinüri tanısı, hastanın klinik olarak tamamen sağlıklı olması ve idrarındaki protein kaçağının sadece ayakta olduğu (aktif olduğu) zamanlarda ortaya çıkıp, uzun süreli yatar pozisyon sonrası alınan sabah ilk idrarında kaybolması ile konur. Bu vaka sunumundaki tüm bulgular bu tanıyı tam olarak desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Asemptomatik çocukta rastlantısal saptanan proteinüriyi klinik verilerle değerlendir.
Hastanın fizik muayenesi (kan basıncı dahil) tamamen normal, ek yakınması yok.
Sistemik hastalıkları ve sekonder nedenleri dışlamak için fizik muayene kritiktir.
2
Proteinürinin gün içindeki ve sabah ilk idrardaki durumunu karşılaştır.
Gündüz idrarında proteinüri varken, sabah ilk idrarında protein negatif.
Pozisyonel (ortostatik) proteinüri tanısını koymak için sabah ilk idrarının negatif olması altın standarttır.
3
Tanıyı doğrula ve izlem planı oluştur.
Hastaya ortostatik proteinüri tanısı konulur.
Ortostatik proteinüri, çocuklarda asemptomatik proteinürinin en sık nedenidir ve benign (iyi huylu) bir seyir gösterir.

Anahtar Kavram

Ortostatik proteinüri, çocukluk çağında asemptomatik proteinürinin en sık nedeni olup, sabah yatar pozisyonda alınan ilk idrarın protein yönünden negatif olmasıyla karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Proteinüri saptanan bir çocukta bir sonraki adımın 'sabah ilk idrar' olduğunu hatırlamak TUS soruları için hayat kurtarıcıdır.
Tahmini Süre:45s
Soru 14Soru →

66 yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve ateş şikayeti başladıktan yaklaşık 2424 saat sonra idrarının çay renginde olması nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg (95.95. persantilin hemen üzerinde) saptanıyor; ödem veya döküntü izlenmiyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
İdrar Dansite / pH10221022 / 6.06.0
İdrar DipstickProtein 1+1+, Kan 3+3+
İdrar MikroskobisiBol eritrosit, %85\%85 dismorfik eritrosit, eritrosit silindirleri
Spot İdrar Protein/Kreatinin0.70.7 (N: <0.2<0.2)
Serum Kreatinin0.50.5 mg/dLmg/dL
Serum C3C3 ve C4C4Normal

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA Nefropatisi

Cevap

IgA Nefropatisi
Doğru seçenek olan IgA nefropatisi, çocuklarda en sık görülen primer glomerulonefrit tipidir. Tipik sunumu, bir üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasında (1−21-2 gün içinde) ortaya çıkan tekrarlayıcı makroskopik hematüri ataklarıdır (senfarenjitik hematüri). Laboratuvarda dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri gibi glomerüler bulgular saptanırken, serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerinin normal olması tanısal açıdan çok değerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hematürinin kaynağını belirle.
Dismorfik eritrositler (%85\%85) ve eritrosit silindirlerinin varlığı, hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar.
Eritrosit silindirleri glomerüler hasarın patognomonik bulgusudur.
2
Enfeksiyon ile hematüri arasındaki zaman ilişkisini (latent dönem) değerlendir.
Üst solunum yolu enfeksiyonu başladıktan sadece 2424 saat sonra hematüri gelişmesi, 'senfarenjitik' bir tabloyu işaret eder.
Post-enfeksiyöz glomerulonefritlerde (örn. APSGN) latent dönem genellikle 11 haftadan uzundur.
3
Serum kompleman düzeylerini analiz et.
Serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması, kompleman tüketimi yapan hastalıkları (APSGN, MPGN, SLE) dışlar.
IgA nefropatisi, kompleman düzeylerinin normal olduğu en sık primer glomerulonefrittir.

Anahtar Kavram

Senfarenjitik (enfeksiyonla eş zamanlı) makroskopik hematüri ve normal kompleman düzeyi ile seyreden glomerüler hematürilerde ilk akla gelmesi gereken tanı IgA Nefropatisi'dir.
Soru 15Soru →

55 yaşında bir erkek çocuk, son 66 ay içinde üç kez tekrarlayan, ağrısız, parlak kırmızı renkli idrar yapma yakınması ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/6090/60 mmHg (yaşa göre normal), ödem veya döküntü saptanmıyor. Yapılan idrar tetkikinde; dansite 10181018, pH 6.06.0, protein negatif, dipstick ile 3+3+ kan saptanıyor. Mikroskobik incelemede; her sahada bol eritrosit görülüyor, eritrositlerin tamamı izomorfik yapıda olup silendir saptanmıyor. Bu hastada öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranı

Cevap

Spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranı değerlendirilmelidir.
Hastada saptanan eritrositlerin tamamının izomorfik olması ve proteinürinin bulunmaması, kanamanın glomerüler olmadığını kanıtlar. Çocukluk çağında ağrısız, tekrarlayan makroskopik hematürinin en yaygın nedenlerinden biri olan idiopatik hiperkalsiürinin taranmasında ilk basamak spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Eritrosit morfolojisini değerlendir.
İzomorfik eritrositler saptanmıştır.
Eritrositlerin izomorfik olması ve silendir yokluğu, kanamanın glomerül dışı (post-glomerüler) kaynaklı olduğunu gösterir.
2
Eşlik eden bulguları (proteinüri, kan basıncı) kontrol et.
Protein negatif, kan basıncı normal.
Proteinürinin olmaması ve normal tansiyon, nefritik veya nefrotik bir tabloyu dışlar.
3
Çocukluk çağında ağrısız, izomorfik makroskopik hematürinin en sık nedenini belirle.
İdiopatik hiperkalsiüri en olası tanıdır.
Çocuklarda asemptomatik izole hematürinin en sık nedenlerinden biri hiperkalsiüridir.
4
Tanısal tarama tetkiğini seç.
Spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranı.
Bu oran 0.20.2'den (bebeklerde 0.80.8) büyükse hiperkalsiüri düşünülür ve 2424 saatlik idrar ile teyit edilir.

Anahtar Kavram

İzomorfik hematüri ve proteinüri yokluğunda çocukluk çağında öncelikle idiopatik hiperkalsiüri düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 16Soru →

88 yaşında bir erkek çocuk, idrar renginde koyulaşma ve göz kapaklarında hafif şişlik şikayetiyle getiriliyor. Yaklaşık 22 hafta önce geçirilmiş boğaz ağrısı öyküsü olan hastanın yapılan idrar dipstick incelemesinde kan 3+3+ ve protein 1+1+ saptanıyor. Bu hastada hematürinin kaynağının glomerüler olduğunu en güçlü şekilde destekleyen mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Eritrosit silindirleri

Cevap

Eritrosit silindirleri
Eritrosit silindirleri, eritrositlerin böbrek tübüllerinden geçişi sırasında Tamm-Horsfall mukoproteini ile birleşmesiyle oluşur. Bu yapıların idrar sedimentinde görülmesi, kanamanın kesin olarak böbrek parankimi (genellikle glomerül) kaynaklı olduğunu kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Enfeksiyon sonrası (post-streptokokal şüphesi) gelişen hematüri ve hafif ödem, bir nefritik tabloyu düşündürür.
Hastanın öyküsü ve dipstick bulguları renal bir tutuluma işaret etmektedir.
2
Hematüri ayırıcı tanısı yap
Glomerüler ve non-glomerüler hematüri arasındaki farkları belirleyen laboratuvar kriterlerini analiz et.
Doğru tanı ve yaklaşım için kanamanın kaynağının belirlenmesi kritiktir.
3
Spesifik belirteci tanımla
Eritrositlerin tübüler lümende Tamm-Horsfall proteini ile birleşerek oluşturduğu 'eritrosit silindirleri'nin varlığını doğrula.
Eritrosit silindirleri sadece böbrek parankiminden (glomerüler veya tübüler) kaynaklanan kanamalarda oluşabilir.

Anahtar Kavram

Hematürinin glomerüler orijinini gösteren en spesifik mikroskobik bulgu eritrosit silindirleridir.

Alternatif Yöntem

İdrar sedimentinde faz-kontrast mikroskobisi ile %2020 ve üzerinde dismorfik eritrosit (özellikle akantositler) görülmesi de glomerüler hematüri tanısında çok değerlidir.
Tahmini Süre:45s
Soru 17Soru →

99 yaşında bir erkek çocuk, son 22 gündür idrar renginin "çay gibi" olması ve göz kapaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg (yaş ve boya göre >95.>95. persentil) ve pretibial 1+1+ ödem saptanıyor. Yapılan tam idrar tetkikinde; dipstick ile kan 3+3+, protein 2+2+ bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada 30−4030-40 eritrosit, %40\%40 oranında akantosit ve nadir eritrosit silendirleri görülüyor. Bu hasta için en olası hematüri kaynağı ve izlenmesi gereken tanısal yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hematüri glomerüler kaynaklıdır; etiyolojiye yönelik serum C3C3 düzeyi ve antistreptolizin O (ASO) bakılmalıdır.

Cevap

Hastadaki klinik ve laboratuvar bulguları hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu göstermektedir ve etiyolojik araştırma için serum C3C3 ile ASO düzeyi bakılması uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan akantositler (dizmorfik eritrositler) ve eritrosit silendirleri, kanamanın böbrek parankimi (glomerül) kaynaklı olduğunu kesinleştirir. Ayrıca hipertansiyon ve ödem ile seyreden bu klinik tablo "akut nefritik sendrom" olarak tanımlanır. Çocuklarda bu tablonun en yaygın nedeni geçirilmiş streptokok enfeksiyonlarına sekonder gelişen APSGN olduğu için, tanıyı desteklemek amacıyla kompleman C3C3 düşüklüğü ve ASO yüksekliğini göstermek standart tanısal yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları (ödem, hipertansiyon, idrar rengi) değerlendir.
Çay rengi idrar ve hipertansiyon nefritik sendromu düşündürür.
Sıvı retansiyonu ve glomerüler filtrasyonun bozulması bu tabloya yol açar.
2
İdrar mikroskopisindeki eritrosit morfolojisini ve silendir varlığını incele.
Akantositler (dizmorfik eritrositler) ve eritrosit silendirleri saptandı.
Eritrositlerin glomerüler bazal membrandan geçerken deforme olması dizmorfizme, tübüler lümende proteinlerle birleşmesi silendirlere neden olur; bu bulgular glomerüler orijin için patognomoniktir.
3
Etiyolojiye yönelik laboratuvar testlerini belirle.
Serum C3C3 ve ASO düzeyi istemi.
Çocukluk çağında akut nefritik sendromun en sık nedeni Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrittir (APSGN).

Anahtar Kavram

Glomerüler ve non-glomerüler hematüri ayrımında dizmorfik eritrositler (akantositler) ve eritrosit silendirleri en önemli belirteçlerdir.

İpuçları

1
İdrar renginin çay gibi olması ve ödem varlığı kanamanın böbreğin hangi yapısından kaynaklandığını düşündürür?
2
İdrar mikroskopisinde görülen 'eritrosit silendirleri' sadece glomerüler hastalıklarda görülen patognomonik bir bulgudur.

Daha Fazla Pratik

Farklı kompleman seviyelerine göre (C3 düşük/normal) glomerülonefritlerin ayırıcı tanısını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 18Soru →

99 yaşında bir erkek çocuk, idrar miktarında azalma ve idrar renginin çay rengine dönmesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 125/85 mmHg125/85\ mmHg (yaş ve boy persentiline göre yüksek) ve periorbital ödem saptanıyor. Tam idrar tetkikinde dipstick ile protein 2+2+, kan 3+3+ saptanırken; mikroskopik incelemede eritrosit silindirleri ve %12\%12 oranında akantosit (G1 hücresi) görülüyor. Spot idrar protein/kreatinin oranı ise 1.4 mg/mg1.4\ mg/mg olarak hesaplanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre hematürinin kaynağı ve proteinüri düzeyi hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Glomerüler hematüri mevcuttur; akantosit varlığı glomerüler köken için oldukça yüksek spesifiteye sahiptir.

Cevap

Glomerüler hematüri mevcuttur; akantosit varlığı glomerüler köken için oldukça yüksek spesifiteye sahiptir.
Hastadaki çay rengi idrar, hipertansiyon ve ödem varlığı akut nefritik sendromu düşündürür. İdrar mikroskopisinde saptanan eritrosit silindirleri ve dismorfik eritrositlerin bir alt tipi olan akantositler (G1 hücreleri), kanamanın glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar. Özellikle akantositlerin %5'in üzerinde olması glomerüler hastalıklar için oldukça spesifiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hipertansiyon, periorbital ödem ve çay rengi idrar
Bu üçlü (triad), akut nefritik sendromu ve dolayısıyla glomerüler bir patolojiyi düşündürür.
2
İdrar sedimentinin incelenmesi
Eritrosit silindirleri ve %12 akantosit (G1 hücresi) tespiti
Eritrosit silindirleri glomerüler hematüri için patognomoniktir; %5'in üzerindeki akantosit varlığı ise glomerüler hasar için %90 üzerinde spesifiteye sahiptir.
3
Proteinüri miktarının yorumlanması
Protein/kreatinin oranı 1.4 mg/mg
Normal sınır 0.2'dir. 0.2-2.0 arası non-nefrotik, >2.0 ise nefrotik düzey proteinüriyi gösterir. Bu hastada proteinüri anlamlıdır ancak nefrotik düzeyde değildir.

Anahtar Kavram

Glomerüler ve non-glomerüler hematüri ayrımında akantositlerin ve silindirlerin önemi.

Daha Fazla Pratik

Glomerüler hematüri saptanan bu hastada bir sonraki adımda serum C3 düzeyi bakılarak poststreptokokal glomerülonefrit ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 19Soru →

1111 yaşında bir erkek çocuk, okulda yapılan tarama testinde idrarında anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın öyküsünde herhangi bir yakınması olmadığı, fizik muayenesinde ise kan basıncının 105/70105/70 mmHgmmHg (normal) ve sistem muayenelerinin doğal olduğu saptanıyor. Hastadan alınan idrar örneklerinin sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

ParametreRastgele İdrar Örneğiİlk Sabah İdrar Örneği
Protein (Dipstick)2+2+Negatif
Eritrosit (Dipstick)3+3+3+3+
MikroskopiBol eritrosit, izomorfikBol eritrosit, izomorfik

Bu verilere göre, hastanın değerlendirilmesinde bir sonraki en uygun tanısal adım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranının hesaplanması

Cevap

Spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranının hesaplanması
Hastanın klinik tablosunda iki temel bulgu vardır: birincisi, sadece ayaktayken ortaya çıkan ve sabah ilk idrarda kaybolan 'ortostatik proteinüri'; ikincisi ise persistans gösteren 'izomorfik hematüri'dir. Ortostatik proteinüri selim bir durumdur ve ileri tetkik gerektirmez. Ancak persistan mikroskobik hematüri, özellikle izomorfik karakterdeyse non-glomerüler nedenler açısından araştırılmalıdır. Çocuklarda bu tablonun en yaygın nedeni idiyopatik hiperkalsiüridir ve taranması için spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranı (>0.2>0.2 olması anlamlıdır) ilk seçilecek testtir.

Adım Adım Çözüm

1
Proteinüri karakterinin belirlenmesi
Rastgele idrarda 2+2+ olan proteinin sabah ilk idrarda negatifleşmesi saptandı.
Bu durum proteinürinin ortostatik (benign) olduğunu ve ileri tetkik gerektirmediğini gösterir.
2
Hematüri karakterinin belirlenmesi
Eritrositlerin her iki örnekte de persistans gösterdiği ve 'izomorfik' yapıda olduğu saptandı.
İzomorfik eritrositler hematürinin glomerüler değil, toplayıcı sistem kaynaklı (taş, hiperkalsiüri, enfeksiyon vb.) olduğunu düşündürür.
3
Etiyolojiye yönelik ilk testin seçilmesi
Spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranı istenir.
Çocukluk çağında asemptomatik izole izomorfik hematürinin en sık nedenlerinden biri idiyopatik hiperkalsiüridir.

Anahtar Kavram

Ortostatik proteinüri ile izomorfik hematürinin ayırıcı tanıda birlikte değerlendirilmesi
Soru 20Soru →

1111 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 11 yıldır devam eden persistan mikroskobik hematüri ve son kontrolünde saptanan 1+1+ proteinüri nedeniyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHgmmHg (normal) olup ödem saptanmamıştır. Aile öyküsü sorgulandığında, dayısının 2828 yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle böbrek nakli olduğu öğrenilmiştir. İdrar mikroskopisinde her sahada bol miktarda dismorfik eritrosit saptanmıştır.

Bu hastada en olası tanı ve tanıyı desteklemek amacıyla yapılması gereken bir sonraki en uygun değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alport sendromu; odyometrik inceleme yapılmalıdır

Cevap

Alport sendromu tanısını desteklemek için odyometrik inceleme (işitme testi) yapılmalıdır.
Hastada saptanan dismorfik eritrositler hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar. Ailede (özellikle dayıda) erken yaşta son dönem böbrek yetmezliği öyküsü ve hastada gelişen proteinüri, X'e bağlı geçiş gösteren Alport sendromu için tipiktir. Bu hastalarda Tip IV kollajen sentez bozukluğuna bağlı olarak glomerül dışında iç kulak da etkilenir; bu nedenle sensörinöral işitme kaybını belirlemek için odyometrik inceleme yapılması tanısal açıdan en uygun bir sonraki adımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Eritrosit morfolojisinin analizi
Dismorfik eritrositlerin varlığı, hematürinin böbrek parankimi (glomerül) kaynaklı olduğunu gösterir.
Hematüriye yaklaşımda ilk adım kaynağın (glomerüler vs non-glomerüler) belirlenmesidir.
2
Aile öyküsünün değerlendirilmesi
Dayıda (erkek akraba) genç yaşta böbrek yetmezliği öyküsü, X'e bağlı geçiş gösteren bir herediter nefriti düşündürür.
Aile öyküsü, persistan hematürilerin ayırıcı tanısında kritiktir.
3
Eşlik eden bulguların ve sonraki adımın belirlenmesi
Hematüriye proteinürinin eklenmesi progresif renal hasarı destekler. Alport sendromu şüphesiyle ekstra-renal bulgular araştırılmalıdır.
Alport sendromunda sensörinöral işitme kaybı ve oküler bulgular tanısal ipuçlarıdır.

Anahtar Kavram

Herediter nefritlerde (Alport sendromu) persistan glomerüler hematüri, aile öyküsü ve eşlik eden işitme kaybı ile tanıya gidilir.

Daha Fazla Pratik

Alport sendromunda görülen göz bulgularını (anterior lentikonus) ve genetik geçiş modellerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Sayfa 1 / 2Sonraki
Hematüri ve Proteinüriye Yaklaşım Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin