Examkin

Soru

Zorluk: KolayMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

3232 yaşında bir erkek hastada primer hiperparatiroidi ve pankreatik adacık hücreli tümör (gastrinoma) saptanmıştır. Aile öyküsü de benzer olan bu hastada, Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1) tanısı konulmuştur. Bu sendromun bir parçası olarak hastada saptanması en muhtemel diğer klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Medüller tiroid kanseri
  2. B
    Feokromositoma
  3. C
    Mukozal nöromlar
  4. Hipofiz adenomuCevap
  5. E
    Marfanoid yapı

Cevap

Hipofiz adenomu, Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1) sendromunun klasik bileşenlerinden biridir.
Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1), Wermer sendromu olarak da bilinir ve otozomal dominant geçişlidir. Klasik olarak '3P' kuralı ile hatırlanır: Paratiroid adenomu/hiperplazisi (en sık bulgu), Pankreatik nöroendokrin tümörler (gastrinoma, insulinoma vb.) ve Pituitary (Hipofiz) adenomları (prolaktinoma en sık). Vakada paratiroid ve pankreas tutulumu verildiği için eksik olan klasik bileşen hipofiz adenomudur.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki klinik bulguları analiz et.
Hastada paratiroid (primer hiperparatiroidi) ve pankreas (gastrinoma) tutulumu mevcuttur.
Sendromun tipini belirlemek için mevcut bulguların hangi MENMEN tipine uyduğunu anlamak gerekir.
2
MEN1MEN 1 (Wermer Sendromu) klasik triadını hatırla.
Triad: Paratiroid, Pankreas ve Hipofiz (3P3P kuralı).
MEN1MEN 1 tanısı için eksik olan üçüncü klasik bileşeni belirlemek hedeflenir.
3
Seçenekler arasından hipofiz tutulumunu bul.
Hipofiz adenomu seçeneği triadın üçüncü ayağıdır.
Diğer seçenekler MEN2MEN 2 serisi sendromlarla ilişkilidir.

Anahtar Kavram

MEN1MEN 1 (3P3P): Paratiroid, Pankreas, Pituitary (Hipofiz)
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Multipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Bu konudan daha fazla soru