Soru

Zorluk: OrtaGlomerüler Hastalıklar

4545 yaşında erkek hasta, son 11 haftadır tüm vücudunda aniden gelişen şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde kronik bel ağrısı nedeniyle son 11 aydır yüksek doz non-steroid anti-inflamatuar ilaç (NSAİİ) kullanımı öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde tansiyonu 120/80120/80 mmHg, pretibial ++++++ ödem ve asit saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin1.11.1 mg/dL
Serum Albümin1.81.8 g/dL
Total Kolesterol320320 mg/dL
24 Saatlik İdrar Proteini1212 g/gün
İdrar MikroskobisiSilendir veya eritrosit saptanmadı

Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobisi normal bulunmuş, immünofloresan incelemede boyanma saptanmamıştır.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Minimal değişiklik hastalığıCevap
  2. B
    Membranöz nefropati
  3. C
    Fokal segmental glomerüloskleroz
  4. D
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  5. E
    Amiloidoz

Cevap

Minimal değişiklik hastalığı
Minimal değişiklik hastalığı, nefrotik sendromun klasik bir nedenidir ve en ayırt edici özelliği böbrek biyopsisinde ışık mikroskobisinin tamamen normal görünmesi, immünofloresan incelemede ise herhangi bir birikim saptanmamasıdır. Tanı ancak elektron mikroskobunda podositlerin ayakçıklarında silinme (foot process effacement) görülmesi ile doğrulanır. Erişkinlerde idiopatik olabileceği gibi, bu vakada olduğu gibi NSAİİ kullanımı ile tetiklenebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Hastada masif proteinüri (>3.5>3.5 g/gün), hipoalbüminemi ve ödem mevcuttur; bu tablo nefrotik sendrom ile uyumludur.
Tanıya gitmek için öncelikle hastanın hangi sendromik tablo (nefritik vs nefrotik) içinde olduğunu belirlemek gerekir.
2
Biyopsi bulgularını analiz et
Işık mikroskobisi normal ve immünofloresan inceleme negatiftir.
Biyopsi bulguları, nefrotik sendrom nedenleri arasında ayırıcı tanı yapılmasını sağlar.
3
Etyolojik faktörleri ve tanısal eşleşmeyi kur
Normal ışık mikroskobisi bulguları ve NSAİİ kullanımı minimal değişiklik hastalığı (MDH) tanısını destekler.
MDH, erişkinlerde NSAİİ veya Hodgkin lenfoma gibi ikincil nedenlerle tetiklenebilir ve tipik olarak biyopsisi normal görünür.

Anahtar Kavram

Minimal değişiklik hastalığı, ışık mikroskobunda normal görünmesine rağmen elektron mikroskobunda podosit ayakçıklarında silinme ile karakterize bir nefrotik sendrom nedenidir.

İpuçları

1
Hastadaki masif proteinüri ve yaygın ödem bir nefrotik sendrom tablosuna işaret etmektedir.
2
Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunun 'normal' olarak rapor edilmesi en kritik ayırt edici bulgudur.
3
NSAİİ kullanımı erişkinlerde minimal değişiklik hastalığı için bilinen bir risk faktörüdür.

Daha Fazla Pratik

Minimal değişiklik hastalığının elektron mikroskobu bulgularını ve steroid tedavisine yanıtını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla