yaşında kadın hasta, yaklaşık iki yıldır sırtında, kürek kemikleri arasındaki bölgede şiddetli kaşıntı ve bu alandaki deride hiperpigmente, likenoid papüler lezyonlar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede tiroid sağ lobda cm’lik sert bir nodül palpe ediliyor. Hastanın annesinin genç yaşta "guatr ameliyatı" sırasında gelişen, nedeni açıklanamayan bir kriz nedeniyle öldüğü öğreniliyor. Bu hastada saptanan interskapular deri lezyonlarının (liken amiloidozis) eşlik ettiği sendrom düşünüldüğünde, tarama sürecinde saptanması en muhtemel diğer endokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?
- FeokromositomaCevap
- BGastrinoma
- CHipofiz adenomu
- DMukozal nöromlar
- Eİnsülinoma
Cevap
Liken amiloidozis ile ilişkili olan MEN 2A sendromunun bir parçası olarak saptanması en muhtemel tümör Feokromositoma'dır.
Vakada tanımlanan interskapular kaşıntılı ve hiperpigmente lezyonlar, MEN 2A (Sipple Sendromu) ile güçlü bir ilişki gösteren 'Liken Amiloidozis' bulgusudur. MEN 2A; Medüller Tiroid Karsinomu, Feokromositoma ve Paratiroid Hiperplazisi üçlüsünden oluşur. Hastanın annesinin ameliyat sırasındaki ölümü de atlanmış bir feokromositomayı desteklediği için, taramada en muhtemel ek bulgu feokromositomadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN 2A (Sipple Sendromu) klinik bileşenleri ve deri bulguları (Liken Amiloidozis).
Tahmini Süre:2m 0s