Soru

Zorluk: KolayMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MENMEN 11) sendromunda en yüksek penetransla seyreden ve genellikle klinik tablonun ilk bulgusu olan endokrinopatı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Primer hiperparatiroidizmCevap
  2. B
    Hipofiz ön lob adenomu
  3. C
    İnsülinoma
  4. D
    Medüller tiroid karsinomu
  5. E
    Feokromositoma

Cevap

Primer hiperparatiroidizm
Primer hiperparatiroidizm, MENMEN 11 sendromunda en yüksek penetransla (%90\%90 - %100\%100) seyreden bileşendir. Genellikle 2020 - 2525 yaşları arasında hiperkalsemi ile ortaya çıkar ve çoğu zaman sendromun ilk klinik belirtisidir. Dört bezin de etkilendiği (multiglandüler) hiperplazi tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
MEN 1 (Wermer Sendromu) bileşenlerini hatırla.
MEN 1 triadını oluşturan 3P: Paratiroid, Pankreas (adacık hücreli tümörler) ve Pitüiter (hipofiz).
Sendromun hangi organları etkilediğini belirlemek ilk adımdır.
2
Bu bileşenlerin görülme sıklığını (penetrans) ve klinik ortaya çıkış sırasını karşılaştır.
Primer hiperparatiroidizm %95\%95'in üzerinde penetransa sahiptir ve genellikle ilk klinik bulgudur.
Soruda sorulan 'en yüksek penetrans' ve 'ilk bulgu' kriterlerine göre eleme yapılır.
3
MEN 2 bileşenlerini (Medüller tiroid kanseri, feokromositoma) ele.
MEN 2 bileşenlerinin MEN 1'de yer almadığını teyit et.
Yanlış sendrom bileşenlerini eleyerek doğru cevaba ulaşılır.

Anahtar Kavram

MEN 1 Sendromu Klinik Özellikleri
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla