Soru

Zorluk: Çok zorGlomerüler Hastalıklar

6565 yaşında, 1515 yıldır tip 22 diabetes mellitus ve hipertansiyon öyküsü olan erkek hasta; bacaklarda şişlik, nefes darlığı ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden 22 hafta önce sağ bacağındaki geniş bir karbünkül (enfekte apse) nedeniyle antibiyotik kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 170/100170/100 mmHg, nabız 9292/dakika, pretibial (+++)(+++) ödem ve akciğer bazallerinde ince raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin: 3.43.4 mg/dL (bazal: 1.21.2 mg/dL), serum albümin: 2.62.6 g/dL, 2424 saatlik idrarda protein: 4.24.2 g saptanıyor. İdrar mikroskopisinde her sahada 202520-25 dismorfik eritrosit ve granüler silendirler görülüyor. Kompleman düzeylerinde C3: 3838 mg/dL (N: 8016080-160), C4: 3232 mg/dL (N: 154515-45) olarak bulunuyor. Bu hastada yapılması planlanan böbrek biyopsisinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. İmmünfloresan incelemede kapiller duvar ve mezanjiyumda yoğun IgA birikimiCevap
  2. B
    Işık mikroskobunda glomerüllerde nodüler mezanjiyal matris artışı (Kimmelstiel-Wilson lezyonları)
  3. C
    İmmünfloresan incelemede glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG birikimi
  4. D
    Gümüş boyamada glomerüler bazal membranda subepitelyal dikenleşmeler (spike)
  5. E
    Elektron mikroskobunda lamina densa içinde şerit şeklinde elektron yoğun birikimler

Cevap

İmmünfloresan incelemede kapiller duvar ve mezanjiyumda yoğun IgA birikimi
Hastanın yaşlı ve diyabetik olması, 22 hafta önce stafilokok kaynaklı bir deri enfeksiyonu geçirmiş olması ve laboratuvarda düşük C3 ile seyreden nefritik/nefrotik tablo göstermesi 'Stafilokok ilişkili IgA-dominant post-infeksiyöz glomerülonefrit' (SAGN) tanısını koydurur. Bu hastalıkta biyopsi bulgusu, immünfloresan incelemede kapiller duvar ve mezanjiyumda yoğun IgA birikimidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analizi
Hastada akut böbrek hasarı, hematüri (dismorfik eritrositler), hipertansiyon ve nefrotik düzeyde proteinüri mevcuttur. Bu tablo akut bir glomerülonefriti (GN) gösterir.
Ayırıcı tanıya başlamak için klinik sendromun (nefritik/nefrotik) tanımlanması gerekir.
2
Kompleman düzeylerinin değerlendirilmesi
C3 düşük, C4 normaldir. Bu durum alternatif kompleman yolağının aktive olduğunu (post-infeksiyöz GN, MPGN veya C3G) kanıtlar.
Kompleman profili, GN ayırıcı tanısında en kritik laboratuvar basamağıdır.
3
Etiyolojik tetikleyicinin ve hasta profilinin birleştirilmesi
Yaşlı, diyabetik hasta ve 22 hafta önce geçirilmiş derin cilt enfeksiyonu (stafilokok odağı). Bu kombinasyon 'Stafilokok ilişkili IgA-dominant post-infeksiyöz GN (SAGN)' için klasiktir.
PSGN'den farklı olarak SAGN yaşlılarda, diyabetiklerde ve stafilokok enfeksiyonları sonrası gelişir.
4
Biyopsi bulgusunun belirlenmesi
SAGN'de, immünfloresan incelemede klasik post-streptokokal GN'nin aksine (IgG baskınlığı yerine) mezanjiyum ve kapiller duvar boyunca baskın IgA ve C3 birikimi görülür.
Hastalığın isminde yer alan IgA dominansı, tanıyı PSGN'den ayıran en önemli patolojik özelliktir.

Anahtar Kavram

Stafilokok ilişkili IgA-dominant post-infeksiyöz glomerülonefrit (SAGN), özellikle yaşlı ve diyabetik popülasyonda görülen, IgA nefropatisi ile karıştırılabilen ancak kompleman düşüklüğü ve enfeksiyon sonrası zamanlamasıyla ayrılan bir klinik tablodur.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla