aylık bir bebekte uzamış kolestaz nedeniyle tetkik yapılmaktadır. Fizik muayenesinde belirgin alın, çökük gözler, hipertelorizm ve sivri çene yapısı saptanıyor. Çekilen direkt grafilerinde 'kelebek vertebra' görünümü izleniyor. Kardiyak oskültasyonda sol üst sternal sınırda duyulan ve her iki aksilla ile sırta geniş yayılım gösteren şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Bu hastada duyulan üfürümün en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Periferik pulmoner arter darlığıCevap
- BValvüler pulmoner darlık
- CSupravalvüler aort darlığı
- DAort koarktasyonu
- ESubaortik membran
Cevap
Periferik pulmoner arter darlığı
Hastadaki kolestaz, kelebek vertebra ve tipik yüz görünümü Alagille sendromu tanısını koydurur. Bu sendromda görülen en tipik kardiyak obstrüktif anomali, periferik pulmoner arterlerin darlığıdır. Bu darlıkta üfürüm sol üst sternal sınırda duyulur ancak karakteristiği sırta ve her iki koltuk altına (aksilla) geniş yayılım göstermesidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Alagille sendromunda periferik pulmoner arter darlığı en sık görülen kardiyak anomalidir.
Daha Fazla Pratik
Alagille sendromunun diğer bulguları olan posterior embriyotokson (göz) ve renal anomalileri tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s